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保罗·朗格汉斯（PaulLangerhans，日－日）是德国著名的病理学家和生物学家。
生平/朗格汉斯
朗格汉斯的父亲是一名内科医生。朗格汉斯于1847年出生于德国 柏林，长大后进入当地有名的Graues Kloster进行学生，由于成绩优秀，以保送生的身份进入柏林的耶拿大学。在1869年2月，他发表了“在显微镜的帮助下关于胰的研究”，指出胰腺被许多透明细胞包围，并且富于神经控制，但是他并没有指出它们的功能，更有其甚的，他还指出一个错误的假说，即认为它们是淋巴结。在这一年之前，还是大学毕业生的身份，参加了柏林大学的开放性比赛，他研究了表皮细胞，并且发表了“论人体皮肤的神经”，同时也留下一个世纪之迹，那就是这个细胞的本质是什么，终于，直到今天，这个迹团被我们认识，这个细胞是一个抗原呈递细胞，参与免疫应答。
贡献/朗格汉斯
朗格汉斯岛（也叫“胰岛”），胰脏内分泌激素的岛状细胞团。1869年，保罗·朗格汉斯在柏林病理研究所进行其博士论文的研究中发现了这种细胞。郎格罕细胞，与免疫应答有关的皮肤细胞，有时含有郎格罕颗粒。1868年，保罗·朗格汉斯在对人皮肤样本进行染色时发现并识别出这种细胞，他根据细胞的样子认为是神经细胞，其实郎格罕细胞是树突状细胞的一种形式。
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贡献光荣榜　　2009年哥哥在单位体检中发现脑部阴影，当时并没有其他明显的症状，只是日饮水量明显多于普通人，其他表现均正常，但是在接下来的两年里哥哥身体逐渐出现问题，而看了几家医院却始终没有定论，直到2012年才在辗转多家医院后被确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。当时哥哥已经浑身乏力，食欲减退。确诊后在北京协和医院进行了7期化疗后病情有所缓解，但是2013年哥哥情况又逐渐加重，哥哥目前的状况是视线模糊，牙齿脱落，无法起床，而且反复发烧，现在将哥哥这几年的就诊治疗记录发到这里，希望得到专业人士的关注。　　2004年2月、2005年5月分别因为劳累后出现眩晕，闭目休息后无明显缓解，站立不稳，伴有恶心，无呕吐，无视物不清，在大连医院确诊为脑供血不足；　　2009年8月逐渐出现烦渴、多尿、多饮，日饮水量ml左右，喜冷饮，尿色清，尿量与饮水量相当，夜尿2-3次每晚。伴有双下肢乏力、走路不稳，臀部肛门周围出现红色皮疹，瘙痒感，并间断出现头皮皮疹，紫红色突出皮肤，伴有瘙痒及脱屑，可自行缓解。在大连医学院附属第一医院神经内科诊断为“脑干病变”，未预特殊处理，嘱定期复查头颅MRI.　　2009年11月复查头部MRI平扫+增强：1、脑桥右侧可见一类圆形FLAIR呈明显高信号，直径约1.0cm，2、鞍上池垂体柄占位，大小约（1.3*1.2cm）。　　2010年3月复查复查头部MRI平扫+增强： 对比MR片：1、脑桥右侧病变有所增大（直径约1.15cm），2、鞍上池垂体柄占位较前无明显变化（T2W1稍高信号大小约1.31*1.2cm），查血F 435.83nmol/l(193-690),ACTH 19.05pg/ml(12-78),GH&0.47mIU/l(0-20),PRL 425.20Uiu/ml(86-324)。　　2010年5月就诊北京天坛医院 行头部MRI平扫+增强：脑干、下丘脑病灶明显均匀强化，大小分别约为8*5*5mm、14*10*12mm，左侧放射冠、左枕可见点状强化影，查AFP 3.28ng/ml(0-7.0),CEA 3.21 ng/ml(0-4.7), βHCG 0.1 mIU/l(0-5.0)，医院建议活检，因为开颅风险，家人没有同意。饮水较前增加，日饮水量ml左右，夜尿4-5次每晚，双下肢乏力加重，以左侧为甚，走路明显不稳，吞咽困难，饮水呛咳，构音不清。视力较前有所下降，无视野缺损，无头痛。咀嚼无力，牙齿松动并脱落，阳痿，少有刮胡须，晨起感恶心、呕吐，食欲差，容易感冒，6-7次每年，阴毛、腋毛脱落，偶有憋气，较前怕冷。　　至日在大连医科大学附属第一医院住院，住院期间查头颅MRI平扫+增强：1、脑干占位（右侧类圆形异常信号影大约2.6*1.9*3.0cm）及鞍上池占位（大小2.1*1.7cm），小脑幕明显增厚，2、左侧基底节区小结节（0.5cm），较前增大。胸部CT扫描：右肺上叶尖段、下叶背段、左肺下叶背段、左肺上叶尖后段见多发小结节影（最大直径0.73cm）。纵膈内未见异常增大的淋巴结。　　2012年3月就诊北京协和医院内分泌科收住入院，确诊符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症。转血液科行3疗程CEOP方案化疗（开始日期分别为3月22、4月16日、5月15日）。治疗后头发脱落，臀部皮疹基本消退，食欲较前改善，偶感恶心，吞咽困难好转，仍感饮水呛咳，走路不稳，大便干燥，尿量波动于4000ml/天左右。　　2012年6月就诊北京协和医院内分泌科，于6月7日行第4程化疗，同时予水化、碱化尿液、止吐治疗，过程顺利。6月28日出现发热，Tmax38.5 ，无其他伴随症状，考虑与原发病相关。6月28日即予第5程化疗，同时予水化、碱化尿液、同奥解救、保肝治疗，休疗期间一般状况可，无新发不适。7月16日予第6程化疗，化疗期间，自觉臀部皮疹仍有瘙痒、右侧面积局限进展；每日仍多饮、多尿；双下肢仍有乏力，走路不稳，左侧为著，但上述症状均较最重时减轻，无发热、咳嗽、咳痰。8月12日予第7程化疗后出院。　　哥哥没得病之前工作非常勤恳，曾被评为大连市劳模。但是在病魔面前，一切过往都像梦一样迅速消失。出院后哥哥基本失去了工作能力，但是2013年年初时仍可独自行走，但是行动缓慢，走路不稳，浑身乏力。在这半年多时间里状况一直持续，期间因为发热在大连住院治疗，但是因为这个病极为罕见，没有什么治疗方案，所以哥哥一直只能是在家人的悉心照料下在病痛的折磨下坚强生活。哥哥今年42岁，没有吸烟史，目前因为情况恶化再次住院一个多月了，住院期间眼睛视力迅速退化，基本看不见了，也已经不能说话了，发烧症状时好时坏。我把哥哥的情况发到这里，希望能有专业人士可以看到给予帮助，谢谢！
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　　@请求奇迹
08:52:00　　2009年哥哥在单位体检中发现脑部阴影，当时并没有其他明显的症状，只是日饮水量明显多于普通人，其他表现均正常，但是在接下来的两年里哥哥身体逐渐出现问题，而看了几家医院却始终没有定论，直到2012年才在辗转多家医院后被确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。当时哥哥已经浑身乏力，食欲减退。确诊后在北京协和医院进行了7期化疗后病情有所缓解，但是2013年哥哥情况又逐渐加重，哥哥目前的状况是视线模糊，牙齿脱落　　—————————————————　　现在怎么样了　　
请遵守言论规则，不得违反国家法律法规回复(Ctrl+Enter)主要症状:髋关节处疼痛,脚无力发病时间:日化验检查结果:大量嗜酸性白细胞浸润,多核巨细胞及朗格汉斯组织细胞浸润,可见软骨及出血
A:　　先天性巨细胞包涵体病患儿，可出现各种先天畸形，可有痉挛状态、两侧瘫痪、癫痫样抽搐、视神经萎缩、耳聋（少数患儿发生耳聋），并可对细菌感染的敏感性
谢丹宇主任医师
陈祖辉副主任医师
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北京大学第一医院
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