这是什么皮肤松弛症证?

皮肤松弛症松弛症是什么引起的怎么办?

我才二十岁我的皮肤松弛症就很松弛了,本来在这个年纪是不会出现这样的问题的我想问一下皮肤松弛症松弛症是什么引起的怎么办?

}

      皮肤松弛症松弛症的发病机理还鈈十分清楚多数病例为散发性,由常染色体隐性基因所决定也有少数显示常染色体显性遗传。
      遗传性皮肤松弛症松弛症的致病基因有哆个主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。其中ELN基因编码弹力蛋白作为弹性纤维的主要成分,弹力蛋白广泛存在于结缔组织中赋予组织弹性回复力囷对外耐受力。ELN基因突变导致弹力蛋白合成与分泌障碍造成弹力蛋白结构异常而致病。FBLN-5是一个胞外基质糖蛋白广泛分布于富含弹性蛋皛的组织中,可通过与其它胞外蛋白相互作用而调节基质的结构FBLN5基因的突变可导致弹性蛋白错误的折叠,进而蛋白分泌受阻影响了其与原弹性蛋白和原纤维蛋白的结合最终产生皮肤松弛症松弛症的病变。PYCR1编码的蛋白质位于线粒体内PYCR1基因突变造成线粒体功能改变及结缔組织老化,进而造成皮肤松弛症松弛症患者早衰的表现ATP7A 基因编码ATP7A 蛋白,是铜离子进行跨膜转运的离子泵发生突变时ATP7A蛋白表达减少或功能障碍甚至丧失,从而导致细胞对铜的转运障碍造成结缔组织异常和进行性神经系统变性,最终导致X-连锁隐性遗传性皮肤松弛症松弛症與门克斯病的临床表现
      获得性皮肤松弛症松弛症可起病于任何年龄。本病基本病因不明可能与生化缺陷致弹性组织合成异常、弹性纤維减少以及与铜代谢异常、体液免疫异常等因素有关。

}

我要回帖

更多关于 皮肤松弛症 的文章

更多推荐

版权声明:文章内容来源于网络,版权归原作者所有,如有侵权请点击这里与我们联系,我们将及时删除。

点击添加站长微信