先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种，其病因可追溯至母亲体内胚胎时期，由于大肠内的神经结细胞没有长好所致。许多患儿家长不了解该病常识，特别是农村或偏远山区，以为根本治不好或考虑治疗费用，可能选择放弃治疗，无辜的孩子将继发全身电解质紊乱、低蛋白血症而死亡。其实，先天性巨结肠98%以上可治愈，而且预后良好。
课前故事：新生宝宝每天靠灌肠排便
2010年6月，唐山年轻的小夫妇林军和谭红梅在当地一家医院满心欢喜地迎来了他们的第一个小宝宝，孩子漂亮可爱，夫妻俩为他取名小宇。可他们很快发现了宝宝的不对劲，自出生后，小宇就反复腹胀，老是不排便，同时呕吐出黄绿色胃内容物，找到医生，医生却说问题不大，刺激肛门后孩子总算排出了大便，医生就叫他们出院了。
回家后，小宇的精神状态一天比一天差，不愿喝奶，一直睡觉，老不排便，肚子一天一天涨得越来越大，皮肤绷得像个快要爆破的气球，薄薄的皮肤下面，血管、肠子都可以看到了...
编辑点评小儿先天性疾病是不可抗拒的因素，往往令许多父母悲痛焦愁――自己的“心头肉”还没来得及睁开稚嫩的眼睛看看这个缤纷世界，就要受到病痛的巨大折磨。小宇只是一个幸运的例子，还有更多巨结肠患儿需要得到父母的善待和社会的关注。
基础课：了解先天性巨结肠
什么是先天性巨结肠？
1886年，丹麦Harald Hirschsprung医生在柏林首次报告2例，因发现由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠肥厚、扩张显著，故命名为先天性巨结肠，为纪念发现人，又称赫尔施普龙病，医学上该病又名肠管无神经节细胞症，因为其病理为肠管肌间神经节细胞缺失而得名。
发病率第二的先天性消化道畸形
在先天性的消化道畸形中，先天性巨结肠是发病率第二的疾病，近年统计显示约为1/。男孩子比女孩子要更高发，患者的男女比率约为4:1。这种疾病与遗传有一定的关系，家族发病率达到4%。
疾病百科：先天性巨结肠
先天性巨结肠与遗传有关
先天性巨结肠分为4型，绝大部分可治愈
经肛门直肠活检和钡灌肠是最有效的方法
必修课1：宝宝反复便秘 警惕先天性巨结肠
说起来便秘好像不是什么大病，但是宝贝排不出大便，小肚子胀得鼓鼓的，哭闹不安，常常会使妈咪心急如焚，又不知如何是好。宝贝为什么会便秘呢？是喂得不合适还是消化道有先天性畸形？怎样才能早期发现孩子有先天性巨结肠，如果出现下面四种症状，做父母的你就要注意了！
胎便延迟排出：正常情况下，宝贝在出生后24-36小时内就应排出胎便，而先天性巨结肠的患儿多数在生后48小时仍然没有胎便排出。有的患儿生后第一天可能排出少量胎便，但以后越来越少。
顽固性便秘：便秘是先天性巨结肠的主要症状，宝贝常常是好几天也不排便，需要用开塞露或者清洁灌肠才能排便。父母一定要留意，最好到医院进行检查，排除是否患有小儿先天性巨结肠的可能。
腹胀伴有呕吐：由于小肠和直肠扩张宝贝会出现腹胀，而且逐渐加重。经过清洁灌肠后大便和气体得以排出，腹胀会暂时好转，但2、3天后又会重新出现。大多数患儿会出现呕吐，但一般吐的量不多。
消瘦，营养不良：有时，做家长得会疑问，自己给孩子的营养一直很充足，为什么还是发育不良，如果患有小儿先天性巨结肠会长期便秘和腹胀，使宝贝食欲下降，逐渐消瘦，营养不良发育迟缓。
必修课2：别轻言放弃 先天性巨结肠98%以上可治愈
对于先天性巨结肠，手术是唯一的根治方法。根据不同的巨结肠分型，可采用不同的术式，80%以上可以采用微创的手法，手术一次完成。具体做法经过肛门入路，游离拖出扩张的结肠后与病变直肠一同切除，然后将直肠末端和正常功能的结肠吻合。还有部分病例则需要分期手术……[]
根据先天性巨结肠的分型，除了极少出现的特殊先天性巨结肠，即病变波及整个结肠及部分回肠的病例进行手术后也预后不佳需要慎重考虑之外，其他98%以上的巨结肠都可以通过手术方法来根治，而且预后良好，不会影响孩子的正常发育……[]
先天性巨结肠 别轻言放弃
编辑点评先天性的疾病很多，先天性巨结肠并不算其中最严重的一种，然而，它的致死率却不低，很大部分，是由于患者家长对病况不了解而导致的，大部分的先天性巨结肠治疗并不特别困难花费也不特别巨大，小编恳请，大家对疾病多点认识，对先天性巨结肠宝宝别轻言放弃！
问答课：关于先天性巨结肠，你还想了解什么
目前来说，一般还无法做到在胎儿期发现宝宝先天型巨结肠，现在，45%的先天性巨结肠可在新生儿期确诊。
这与个体情况有关，病情重的不及时进行处理可能活不过婴幼儿期，也有病情较轻的患者一直坚持到成年后才进行手术。
目前来说，手术是唯一能有效根治先天性巨结肠的办法，药物或其他的手段对先天型巨结肠的作用并不大。
同样的，费用与个体情况有关，一般说，病情简单的1万余元左右即可出院，病情较复杂的从入院到出院则需要2-3万元。
先天型巨结肠治愈后不会影响孩子发育。但有病例显示，如果手术切掉全部结肠则会影响孩子发育，此类患者需谨慎处理。
先天性巨结肠危害很大，如果不妥善处理，及时治疗，听之任之，轻则影响生长发育和正常生活，重则导致死亡。
同样要根据病情来处理。新生儿期即可进行手术，但目前倾向于不是特别严重的患者3个月后再进行手术。
胎粪延迟是先天性巨结肠的一种症状，但并不是所有的胎便延迟都是先天性巨结肠，需要进行进一步的诊断检查。
训练排便是必不可少的工作，一般饭后15-20分钟排便较好，排便过程中进行肛周皮肤揉按。出院后1-3-6-12个月应复诊。
目前，7成以上的巨结肠手术可以通过肛门一次性完成，不留疤痕。但也有部分病例需要在腹部造瘘后分期手术。
责任编辑：文慧 王慧明 陈默 特别鸣谢：珠江医院 通讯员：胡琼珍 孙健宝宝便秘，检查说巨结肠，要崩溃了！_宝宝出生后便便一直都正常_宝宝树
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宝宝便秘，检查说巨结肠，要崩溃了！
宝宝出生后便便一直都正常，待宝宝6个多月大突然就了，试过各种办法，时而正常，时而又几天不拉，春节之后似乎严重了，4天一次，便便又干又粗又硬，好几次都是用开塞露弄出来的，看着宝宝拉臭臭多痛苦，肛门都长个小肉肉，心疼死了！前几天去医院做了造影，提示短段型巨结肠，要手术，宝宝还这么小，恨不得长我自己身上，真要崩溃了！
滚你大爷的！
什么是巨结肠啊？我宝宝最近也便秘的，好怕
我宝宝也这样，有时候一个星期了拉一次，每次都是我用筷子弄出来的，我也得带去看看了。我每次带去医院都只是说上火了
建议宝妈在看几家医院
我现在是不太相信大夫
宝宝那样小也没吃什么不好的东西
我宝是加辅食就开始便秘
现在喝奶粉还有点拉肚子
宝妈在看几家医院
希望宝宝快好
我之前带宝宝去看也都是说上火，结果吃药什么都效果不好，再去医院检查看是不是肠道上的疾病，就这结果了。你们家拉臭臭硬不？几天一次？
回复 &小囡囡love&
09:08:13发表的
我宝宝也这样，有时候一个星期了拉一次，每次都是我用筷子弄出来的，我也得带去看看了。我每次带去医院都只是说上火了
找个口评好的儿童医院好好看看'孩子遭罪了'哎
我宝也便秘。六个月之后一直时好时坏。我不敢去做检查。
多看几家医院，说不定没诊断清楚，别太担心，
臭，最少四五天一次。要动手术么？
回复 &倩儿711&
09:16:49发表的
我之前带宝宝去看也都是说上火，结果吃药什么都效果不好，再去医院检查看是不是肠道上的疾病，就这结果了。你们家拉臭臭硬不？几天一次？
不知道呀，又挂的专家号，明天去看，听听他们建议，能不手术最好。
回复 &小囡囡love&
11:36:58发表的
臭，最少四五天一次。要动手术么？
恩，明天又挂的专家号，听听他怎么说。谢谢宝妈！
回复 &墨墨娘亲好美&
11:21:36发表的
多看几家医院，说不定没诊断清楚，别太担心，
巨结肠其实也不严重，做了手术就好，我侄儿就是，现在七岁了，没什么事，就瘦点。
宝妈是给宝宝用的尿不湿吗
听说把尿容易得这个
嗯。太小了
回复 &倩儿711&
11:58:40发表的
不知道呀，又挂的专家号，明天去看，听听他们建议，能不手术最好。
啊？我宝也便秘厉害，可硬了，都有点肛裂出血了。好担心啊
大便也是干、硬、臭
在郑州儿童医院看的吗？那医院是挺出名的，就是好多大夫不靠谱，多看几家吧
省妇幼看的
回复 &陶陶然然的娘&
15:13:31发表的
在郑州儿童医院看的吗？那医院是挺出名的，就是好多大夫不靠谱，多看几家吧
晚上用，白天用的少。
回复 &疯人愿z&
12:33:50发表的
宝妈是给宝宝用的尿不湿吗
听说把尿容易得这个
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宝宝树孕育巨结肠还是便秘了？
巨结肠还是便秘了？
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：新生儿胎便正常 三天后转为黄色 前五天均为牛奶喂养 五天后混合喂养 第七天肚子胀气 吃了益生菌 拉了屎 后又因黄疸高喝了茵栀黄，拉了几天肚子 宝宝在出生14到23天未拉屎 肚子不胀气 然后用了开塞露 拉了许多 然后又五天未拉屎 用了开塞露 拉了一点 宝宝不呕吐 屁多 小孩是巨结肠还是便秘了？ 巨结肠的概率大吗？
医院出诊医生
擅长：小儿内科
擅长：外科
提问者采纳
因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考
职称：主治医师
专长：内科,尤其擅长上呼吸道感染
&&已帮助用户：72863
指导意见：你好，如果你的孩子营养状况是正常的，并且没有明显的腹部胀气的情况，那么不考虑先天性巨结肠，还是因为便秘的缘故，主要是调整孩子的喂奶次数和每次喂的量，可以继续使用益生菌。请对我的回复给予评价
职称：副主任医师
专长：脑梗死、脑出血、头痛、头晕、失眠、癫痫、脑炎的诊断...
你好，根据你的描述不好说，建议来医院小儿外科检查一下看看吧，
职称：副主任医师
专长：内科、尤其擅长上呼吸道感染、脑出血
&&已帮助用户：129586
指导意见：你好，这个情况，可能是胃肠功能不好，消化不良的情况，可能与奶粉有关系，这个需要去医院检查一下，明确原因，进行透视，彩超检查，根据病因进行治疗，希望我的回答你满意，给个评价，谢谢
职称：医师
专长：肝内胆汁淤积，胆石病，胃肠疾病
&&已帮助用户：27136
指导意见：你小孩子这个是胃肠功能紊乱引起的反应情况，可以根据情况使用益生菌继续调节
职称：主治医师
专长：擅长各种心脑血管疾病、高血压、冠心病、心律失常及其...
&&已帮助用户：165859
指导意见：根据以上描述，新生儿出生后就有不排便及腹部胀气的症状，以后又反复发作，这种情况应考虑先天性巨结肠的可能性大。会进一步明确诊断建议带孩子去医院儿科进一步检查。
问宝宝消化常有腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻和便秘是属于什么症状的黄疸
职称：医师
专长：高血压病、冠心病、心律失常、心力衰竭、高脂血症、糖尿病、失眠抑郁等。
&&已帮助用户：25519
问题分析：你好，这种情况考虑与肝脾不和，肝郁和胃肠气滞等问题有关。由于胃动力不足，导致的消化不良，胃肠胀气情况。意见建议：你好，这种情况建议看中医吃中药调理一下，服用归脾丸调理，加上吗丁啉促进胃动力，平时注意饮食清淡易消化，
问一个月的宝宝黄疸是14正常吗？
专长：心血管疾病和血液疾病
&&已帮助用户：220893
您好考虑病理性黄疸胆红素数高要住院输液蓝光照射祝早日康复
问儿科医生说小孩皮肤发黄，说黄胆没有退全，要怎么治疗？
职称：医师
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：24441
病情分析：你好，根据你的描述孩子属于脾虚；即指小儿面色萎黄无华，体倦乏力，形体偏瘦，厌食或拒食，或稍微多食大便中即有不消化残渣，大便多不成形，易出汗，平时易反复感冒。
意见建议：可以去看中医，根据辨证使用健脾散、复方鸡内金、启脾丸等药物；多饮水，喂养得当，限制孩子的零食，矫正偏食。脾胃虚弱的孩子不要喂太多，孩子不吃时不要追着喂，能吃多少算多少，避免伤食，同时要重视给孩子多喂水，可以多吃山药、大枣、芝麻、薏米、茯苓等。
问小孩42天黄胆不退，怎么办？
职称：医师
专长：女性不孕
&&已帮助用户：435754
新生儿黄疸是由肝胆湿热引起的,如果是母乳喂养,必是母亲的湿热体质导致.立即停止
母乳喂养,改喂奶粉,用中药茵陈煎汤给孩子喝,每次10毫升,每天2次.母亲每天用芹菜
（西洋芹）半斤煮水喝,来消除体内积累的湿热,并少吃鱼和猪肉,好后如想继续母乳喂养
,切记母亲不可食用鸡汤
问小孩黄疸一直没退怎么治疗？
职称：医师
专长：糖尿病合并低血糖,糖原贮积病Ⅱ型,糖原贮积病Ⅰ型,老年人糖尿病酮症酸中毒,老年人糖尿病周围神经病
&&已帮助用户：144960
问题分析：你好，根据你提供的孩子黄疸数值来看，目前还是稍有点高的，建议最好在继续进行黄疸治疗，但口服茵栀黄口服液对黄疸可能效果不理想，最好是到医院去做一下蓝光照射治疗。意见建议：目前看来黄疸数值不是很严重，但依然需要及时进行治疗，建议最好到医院做一下蓝光照射治疗，或者是在口服茵栀黄口服液的同时经常带孩子外出晒晒太阳（避免阳光直接暴晒避免吹风）晒太阳也可以有利于黄疸的吸收以及治疗。
问宝宝早产1天，出生第三天有黄疸，当6.5，出生5天测黄疸...
职称：护士
专长：高血压，妇产科疾病
&&已帮助用户：40691
病情分析： 您好，根据您的以上这些内容的描述，您的情况考虑是孩子黄疸的情况意见建议：您好，像您的这种情况考虑是进行定期复查是可以的，比较容易导致的
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北京儿童医院，影像表现；肛门插管顺利，灌入钡剂各段结肠依次冲钡，结肠延长，走形迂曲，结肠袋形存在，未见痉挛及扩张，拔管后1h复查大部分钡剂排出，乙状结肠及直肠内可见多发大小不等小圆形充盈缺损。印象；结肠延长，走形迂曲未见痉挛及扩张，排贝功能稍差；排钡后直肠及结肠内多发大小不等小圆形缺损，考虑残留粪便可能性大，建议必要时进一步检查。
提问：疑似巨结肠
所患疾病：疑似巨结肠
所就诊医院科室：承德附属医院 儿科检查及化验：一周半时检查，肠道造影。结肠远端狭窄，不分结肠有一定的扩张。疑似巨结肠。治疗情况：吃泻药，用开塞露。自己拍不出来大便病史：小孩出生后24小时内排了胎便，就是不停哭，开始大便还行，一个月以后，给孩子配了点消化药，孩子开始拉干球，以后逐渐严重，只能用开塞露排便想得到怎样的帮助：问一下，巨结肠检测，最科学，最准确的方法。还有假设孩子是巨结肠，如果每天给他用开塞露排便，结肠还会扩张吗。会不会给钡剂灌肠造影时造成检测不准，结肠不扩张，或者不明显，无法确诊，。我还想问一下如果有一段结肠病变，是他上部的结肠扩张还是他下不得结肠扩张。谢谢您。
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从提供的钡灌肠照片看没有巨结肠的典型表现，建议进一步做直肠肛管测压，看是否存在直肠肛管抑制反射。
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王大夫您好，您给四岁女孩看过病2012年7月先开始怀疑巨结肠，现在通过朋友说，我怀疑我女儿疑似肠旋转异常，孩子出生胎便正常，开始几天大便正常，几天后吐奶，半月后便秘。消瘦，您能不能给孩子看一下是不是，先天性肠旋转异常
请来医院进一步检查。
郑重提示：线上咨询不能代替面诊，医生建议仅供参考！
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