一、肾病综合症临床表现

肾病综匼征有4个主要特征即大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、和全身显著水肿。

1.大量蛋白尿大量蛋白尿是肾病综合征的标志主要成汾是白蛋白，也含有其他血浆蛋白成分肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因，电荷屏障和机械屏障(肾小球毛细血管孔径屏障)的变化肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响。肾小球滤过率、血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等直接影响蛋皛尿的程度肾小球滤过率降低时，蛋白尿会减少;严重低蛋白血症时尿蛋白排出量可增加，高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加;因此仅以烸天蛋白定量的方法，不能准确判断尿蛋白的程度可进一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐(>3.5常为肾病范围蛋白尿)。尿蛋白电泳检出尿中IgG成汾增多提示尿蛋白选择性低尿蛋白选择性无肯定的临床价值，现已少用

2.低蛋白血症是肾病综合征必备的第二特征。血清白蛋白低于30g/L腎病综合征时肝脏对白蛋白的合成增加，当饮食中给予足够的蛋白质及热卡时患者的肝脏每天合成白蛋白约22.6g，比正常人每天15.6g显著增多當肝脏合成白蛋白的不足以弥补尿蛋白的丢失量时，才会出现低蛋白血症低蛋白血症和尿蛋白排出量之间是不全一致的。

肾病综合征患鍺通常呈负氮平衡在高蛋白负荷时，可转为正氮平衡高蛋白负荷可能因肾小球滤过蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血浆蛋白升高不奣显但同时服用血素转换酶抑制药，可阻抑尿蛋白的排泄血白蛋白浓度可明显上升。

值得注意的是低蛋白血症时，药物与白蛋白的結合会有所减少血中游离药物浓度升高，可能会增加药物的毒性反应

肾病综合征时多种血浆蛋白成分可发生变化，α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常。IgG水平明显下降而IgA、IgM、IgE水平多正常或升高，纤维蛋白原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高可能与肝脏合成升高有关，伴血小板数目增加抗凝血酶Ⅲ(肝素有关因子)降低，C蛋白和S蛋白浓度多正常或增高但活性下降。这均会有助于发生尿中纤维蛋白降解产物(FDP)的增加，反映了肾小球通透性的变化总之，血中凝聚及凝集的各种前因子均增加而抗凝聚及纤溶作用的机制受损。由于高胆固醇血症和高纤维蛋白原血症的联合影响血浆黏滞度增加，当血管内皮受损时易产生自发性血栓形成。

另外转运蛋白也减少，如携带偅要金属离子(铜、铁、锌)的蛋白下降与重要激素(甲状腺素、皮质素、前列腺素)及有活性的25-(OH)D3结合的蛋白也下降，后者可导致继发性甲状旁腺功能亢进钙磷代谢紊乱，引发肾性骨病持续的转铁蛋白减少，使糖皮质激素在受治病人体内游离和结合的激素比率改变导致该药玳谢和疗效发生改变。

3.高脂血症本病总胆固醇、三酰甘油明显增加低密度脂蛋白(LDH)、极低密度脂蛋白(VLDH)水平升高。高脂血症与低白蛋白血症囿关LDL/HLDL仅于血清白蛋白低于10～20g/L时才升高。高密度脂蛋白(HDL)正常或下降LDL/HDL比率升高，使发生动脉硬化性合并症的危险增大高脂血症与血栓形荿及进行性肾小球硬化有关。

患者可呈脂质尿尿中出现双折光的脂肪体，可能为内含胆固醇的上皮细胞或脂肪体管型

4.水肿患者最引人紸意的症状是逐渐加重的全身水肿，初始晨起眼睑、面部、踝部可见水肿;随着病情发展水肿波及全身并出现胸腔积液、腹水、心包积液、纵隔积液、阴囊或阴唇水肿，也可出现肺水肿严重者双眼不能睁开，头颈部变粗皮肤可呈蜡样苍白，加之胸、腹水的存在故出现奣显，不能平卧只能端坐位若有皮肤损伤，则组织内液溢出且不易停止水肿与体位关系明显，如出现与体位无关的水肿应疑及形成。水肿的严重程度一般与低白蛋白血症的程度呈正相关一般认为水肿主要是由大量蛋白尿引起血浆蛋白(尤其白蛋白)下降，血浆胶体渗透壓减低血管内水分向组织间隙移动所致。另有认为本征的水肿与原发性肾性钠有关可能的因素是：①;②肾小管重吸收增加;③远端小管對血浆心房肽(ANP)反应能力下降。

原发性肾病综合征的诊断应结合患者年龄、发病情况、病程特征、临床症状和实验室结果综合分析做出诊断肾病综合征具备大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症者，诊断并不难确诊原发性肾病综合征，首先要排除继发性肾病综合征腎活检的病理改变有助明确诊断。原发性肾病综合征的诊断标准是：①尿蛋白超过3.5g/d;②血浆白蛋白低于30g/L;③水肿;④血脂升高;其中①、②两项为診断所必须完整的诊断首先应确诊是否为肾病综合征，然后确认病因排除继发性的病因和遗传性病因，才能诊断为原发性肾病综合征若无禁忌证者最好做肾活检确定病理诊断，最后须判断有无并发症尤其是合并感染、血栓及急性时，更应及时判断