LOGO * 病 例 分 享 髓外浆细胞瘤药物缓解 襄阳市中心医院 血液科 主要内容 一 二 病例分享 三 文献回顾 前言 前 言 浆细胞肿瘤 MM、SP、 淀粉样变性、MGUS 贫血、骨折、肾功能损害、血栓 硼替佐米、卡非佐米、来那度胺、泊马度胺 误诊、症状多样性 一 病例分享 患者15年11月初无明显诱因出现左面颊麻木及局部皮下肿胀、无压痛无牙龈腫痛，曾按“三叉神经炎”治疗无改善15年11月底无明显诱因出现双侧胸壁乳腺下肋骨疼痛及腰痛，至市传染病院就诊胸部影像学检查示雙侧胸腔积液，引流后复查双侧胸水明显好转但骨痛症状无改善，并渐出现乏力、活动后胸闷气喘不适12月中旬至我院就诊，查血常规礻贫血收入院 患者曾某某、女、57岁，退休 病例分享 1.8L 小便常规：尿蛋白:2+ 骨ECT：左侧第4、6、7前肋右侧第7前肋，第5、6、8胸椎骨质代谢异常活跃灶考虑为肿瘤性病变所致。 骨髓细胞学示：MM（瘤细胞63.5%外周血分类无异常） 左面颊部包块：多发性骨髓瘤细胞髓外（左腮腺区）浸润伴囿慢性腮腺炎。 胸水：多发性骨髓瘤胸腔浸润 多发性骨髓瘤 IgA-λ型 Ⅱ期A组（ISS） 髓外浆细胞瘤药物缓解 左腮腺 胸膜 诊断： 遂给予硼替佐米+激素+沙利度胺联合化疗，并胸腔注射化疗 治疗两疗程后症状改善： 贫血纠正、球蛋白下降 骨痛缓解 面部包块消失 胸水消退 血色素 IgA 治疗前 77g/L 35g/L 治療后 100g/L 14g/L 16.3月患者出现右背部包块入院 包块穿刺示：多发性骨髓瘤细胞髓外浸润。 查血常规出现贫血加重、球蛋白、血沉、微球蛋白升高 病情进展　 血红蛋白 IgA ESR β2-微球蛋白 75g/L 30g/L 140mm/h 3.4ug/ml 调整治疗 拟加用来那度胺患者无条件，加用马法兰联合硼替佐米+激素+沙利度胺化疗 治疗一疗程后 背部包块缩小 貧血改善 球蛋白下降 目前仍持续治疗中 文献回顾 髓外浆细胞瘤药物缓解（EMM） 广义 狭义的EMM为第2种即多发性骨髓瘤伴髓外浸润 一、发病率 EMM 在初診MM患者占 6-8% 复发和难治患者 10-30% Transplantation ( -- 18 四、其它不良因素 五、治疗现状 联合化疗自体移植？异基因移植 缺乏大样本及前瞻性研究，尚无最佳推荐 LOGO