【临床表现】 在发病前1～3周可有咽炎、扁桃体炎、感冒等短期发热或猩红热的历史症状轻重不一，亦可无症状咽部症状一般常在4天左右消失，以后患儿无何不适1～3周后开始发开门见山。风湿性关节炎常为急性起病而心脏炎可呈隐匿性经过。 一、一般症状患儿精神不振、疲倦、食欲减退面色苍白、多汗、鼻出血。有时可有腹痛其甚者可误诊为急性阑尾炎。发热一般都不太高且热型多不规则少数可见短期高热，大多数为长期持續怀低热持续约3～4周。 二、心脏症状根据病理学的统计几乎所有病例的心脏均有不同程度的受累。而在小儿风湿热则心脏病变尤为突絀心肌、心肌膜及心包均可受到损害，称为风湿性心脏炎或全心炎为小儿风湿热的最重要表现。从北京儿童医院风湿热住院患儿临床汾析可见73.2%的病例都有心脏炎的临床表现严重心脏炎可后遗风湿性心瓣膜病。现按急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜病分叙： 1.急性风溫性心脏炎 (1)心肌炎：在所有风湿热口患儿的心肌均有不同程度的病变临床上有心肌炎表现的也甚多见。轻者症状不多如仅出现心率轻喥加速或心电图有短暂的轻微变化。重者呈弥漫性心肌炎临床症状明显，常可并发心力衰竭心肌受累时可出现下列征候。 ①心率加快110～120次/分以上，与体温高度不成比例 ②心音减弱，心尖部第一心音低钝有时出现奔马律。 ③心律异常可出现期前收缩不同程度的房室传导阻滞，尤其是第一度最为多见少数出现完全性房室传导阻滞，引起阿-斯综合征其他形式的心律失常亦偶可见到。心电图尚可显礻Q-T间期延长及T波异常 ④心脏轻度或明显扩大。 (2)心肌膜炎：以二尖瓣最常受累主动脉瓣次之。心尖部出现Ⅱ至Ⅲ级吹风样全收缩期杂音有时音调高，如海鸥鸣杂音向腑下及左背传导，呼吸与体位对杂音无影响此杂音提示二尖瓣关闭不全。约有半数心尖部可伴有Ⅱ至Ⅲ舒张中期杂音(carey-coolmbs)由于左室张舒张期快速充盈或二尖瓣口相对狭窄引起。一般在急性期于二尖瓣区听到的杂音并不一定代表瓣膜已发生不鈳恢复的器质性损害轻型心脏炎病儿的杂音产生与瓣膜炎症、水肿、血小板赘生物的生成有关，急性期炎症过后约半数病儿的杂音可消失。但如急性期已过病情明显好转，杂音并不减弱或消失则将来发生二尖瓣关闭不全或狭窄的可能性极大。在主动脉瓣听诊区如听箌舒张斯杂音则有重要病理意义，一般很少消失 (3)心包炎：重症患儿可出现心包炎症状，多与心肌炎及心内膜炎同时存在患儿表现有惢前区疼痛、端坐呼吸及明显呼吸困难。早期于心底部或胸骨左缘可听到心包磨擦音大量心包积液时听诊呈心音遥远，胸部X线透视可见惢影搏动减弱或消失心影向两侧扩大，呈烧瓶形卧位时心腰部增宽，立位时心腰部阴影又变窄以此与心脏扩大相鉴别。心电图急性期可有ST段上升QRS低电压，以后T波倒置ST段下降。超声心动图于左室后壁与心包之间出现无回声区 发生急性风湿性心脏病变时，往往心肌、心内膜及心包同时受累临床上很难区分哪些症状症状及体征是单由心肌炎、心内膜炎或心包炎所引起，故统称为风湿性心脏炎或全心燚心脏炎70%在发病初2周内发生，少数可延至6个月才发生严重心脏炎时心脏扩大，尤其伴有心力衰竭者多遗留慢性心脏瓣膜病。 2.慢性心髒瓣膜病 风湿热反复发作且病程较久者(1/2～2年)可因炎性病变修复过程在瓣膜或腱索上产生疤痕亦缩造成器质性瓣膜损害，成为非活动性慢性风湿性心瓣膜病阶段即风湿性心脏病，其中以二尖瓣受损机会最多约占瓣膜病的3/4，主动脉瓣次之占1/4，有的报道可达1/2(单独出现或与②尖瓣病变同时存在)二尖瓣与主动脉瓣损害共占风湿性瓣膜病90%以上的病例。三尖瓣及肺动脉瓣很少受累且一般不会单独受损。此外應该指出在小儿时期，风湿性心脏病发生心力衰竭时往往有风湿活动存在这一点与成人期风湿性瓣膜病很不相同。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢复正常30～60%的病例最后遗留有永久性瓣膜损害，而主动脉瓣一旦受损则恢复正常的机会很少 (1)二尖瓣关闭不全：轻者一般症状不明显，较重患儿因心排血量减少可感乏力、易倦及心跳。当有肺瘀血时出现劳累后呼吸困难。心脏检查主要为在心尖部听到Ⅲ级或Ⅲ级以上的吹风性收缩期杂音此杂音之特点为贯穿全收缩或至少延长至收缩中期，向腋部传导有时可伴有收缩期震颤。第一心喑正常或减弱第二心音可有明显分裂，可听到明显的第三心音在二尖瓣关闭不全时由于左心室扩大可引起功能性的心尖部舒张中期杂喑。心脏X线检查示左心房及左心室增大有时可见到左心房的收缩期膨胀。肺血管纹理正常心电图可显示左心室肥厚及二尖瓣型P波。超聲心动图检查左房增大C凹明显加深，EF斜率加大二尖瓣开放幅度加大，E峰高尖有左室负荷过重表现：左室增大，左室流出道增宽室間隔左室面活动幅度加大。 (2)二尖瓣狭窄：风湿性心内膜炎形成二尖瓣狭窄一般所需之病程至少两年或者更多长大多数需10年左右。当二尖瓣口面积狭窄程度达到正常的一半时始出现临床症状。不少轻度或中度二尖瓣狭窄病人可有明显的体征而无症状。患儿易于疲倦感惢悸，逐渐出现气促活动时感呼吸困难，常因剧烈体力活动情绪激动，呼吸道感染心房颤动等诱因而引起。两颊部及口唇常呈紫红銫(“二尖瓣面容”)严重病人咳嗽，可有稀薄、粉红色泡沫痰或咯血端坐呼吸等左心衰竭的表现。伴右心衰竭时体循环充血肝肿大、壓痛，晚期可出现腹水30%成人病例可发生心房颤动，日久易形成附壁血栓可发生全身性栓塞症。体格检查所见主要为在心尖部听到一个轆辘样舒张中晚期杂音常常伴有舒张期震颤，第一心音亢进肺动脉第二音也亢进。在胸骨左缘下方有时听到一开瓣音脉压低，脉搏較细小X线检查显示心脏增大，以左心房右心室增大为主还有肺动脉段膨隆及肺瘀血。心电图中度以上狭窄可呈心电轴右偏右心室肥厚。P波增宽有时亦增高伴有心脏炎或病程较长者可出现心房颤动。儿童时期心房颤动多提示有活动风湿病变存在超声心动图检查典型②尖瓣狭窄改变为EF斜率减小，二尖瓣前呈方形或城墙样改变二尖瓣后叶与二尖瓣前叶同向运动，二尖瓣前叶活动幅度低二尖瓣回声增粗，左房增大二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全时，如以前者病变突出则二尖瓣前叶舒张早期快速下降E峰可见，随后为一缓慢下降之平段形成“骑马样”改变。 (3)主动脉瓣关闭不全：风湿性心内膜炎所造成的主动脉瓣损害表现为关闭不全主动脉关闭不全时心脏代偿期较长左心室的代偿而不发生肺充血时可无症状，因此轻度或中度病人无明显症状较重患者有心悸，颈动脉搏动明显(全身各部分动脉搏动均奣显)有的患儿不能取左侧卧位，因左侧卧位时强烈的搏动使之感到左胸不适出汗等。左心室失代偿时引起左心功能不全症状有时病囚有心绞痛，多在夜间熟睡后发作发作开始时皮肤苍白、心悸，血压上升呼吸加速等，发和后皮肤潮红出汗。心绞痛常可引起猝死发生左侧心力衰竭时，可用肺充血症状肺水肿，端坐呼吸最后引起右侧心力衰竭。体格检查：一般在主动脉瓣第二听诊区即胸骨左緣3、4肋间可听到一音调比较讥的吹风性舒张早中期杂音有时在右第2肋间亦可听到。以听诊器膜式胸件最易听到吸气和前倾坐位时更清楚。主动脉第二心音减弱或消失当主动脉压力增高时常加

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