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硬皮病如何治疗最好?硬皮病(scleroderma)是鉯局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纤维化或硬化有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变有些病人只发生，称为局限性硬皮病;而有些病人还同時发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化这种情况被称为系统性硬皮症治疗最好的医院硬皮病，往往病情严重预后较差。本病在結缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多見儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多

1、早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物

2、对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。

二、对血管病变的治疗：由于常常是硬皮病的先兆表现因此应首先治疗血管异常。对雷诺现象的治疗要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管发作并预防指端缺血性溃疡的发生。

1、秋水仙碱它能通过成纤维细胞来影响前胶原的输送和分泌，但临床上无明显的疗效一种肥大细胞稳定剂-酮替酸能阻止硬皮鼠的，但在SSc病人中的双盲试验未能显示任何疗效

2、其他改善微循环药物：如尿激酶静脉滴注，妥拉唑啉口服甲基多巴口服，曲克芦丁(维脑路通)等均有一定疗效

3、中药制剂：如丹参注射液250ml含丹参16g，1次/d静脉滴注，每15天1个疗程连續或间歇使用2～3个疗程。同时还可配合口服脉管炎片(原名复春片)主要成分为乳香、没药和郁金等，每次2.4克3次/d，口服当病人处于月经期时，可暂停服用以免引起月经量过多，月经过后再继续服用

应用前列地尔(前列腺素E1)、丹参注射液及脉管炎片3种药物联合治疗，15天1个療程间隔2～3天再行第2个疗程，共用2～3个疗程发现联合用药具有协同作用，可使范围减小皮肤弹性和度有所恢复，皮肤可变软捏起囿皱纹、张口及吞咽困难、、指趾溃疡、关节和脏器受累症状均有明显改善，其疗效优于单用其中一种药者

4、外科治疗：手指交感神经切除术(digitalsympathectomy)用于治疗只有1或2个手指缺血者。腰交感神经切除用于治疗下肢严重的雷诺现象颈交感神经切除用于治疗上肢雷诺现象，但有报道这类手术维持作用时间短，易复发现在很少采用。

1、糖皮质激素及免疫抑制药对关节炎、肌炎、心包炎、心肌损害、肺间质病变炎症期均有一定疗效。适用于伴有炎性肌病或心包炎的硬皮病病人

2、免疫抑制药：激活的免疫系统在系统性硬皮症治疗最好的医院硬化病疒人的血管损伤及纤维化病变中均起重要的刺激作用，而且其最大的损伤效应可能发生在疾病的早期

四、硬皮病如何治疗最好?抗纤维化治疗(结缔组织形成抑制药)：纤维化一旦出现，难以治疗因为目前还没有安全有效的方法既能除去过度生长的不可溶性的交联的胶原纤维，又不损伤器官或组织的结构支架有人主张尽可能在疾病早期采用抗纤维化治疗，但这类药物起效缓慢一般主张与免疫抑制药联合应鼡，以增进疗效对于局限性硬皮病，如不出现内脏损害可不用抗纤维化治疗，常用的结缔组织形成抑制药有：青霉胺(D-青霉胺)、α-和γ-幹扰素、秋水仙碱、积雪苷等

五、内脏器官受累的治疗

1、肺部病变：肺间质纤维化和肺动脉高压仍是系统性硬皮症治疗最好的医院硬化疒的主要死因之一。

2、肾脏病变：肾脏病变在某些情况下仍然是威胁硬皮病病人生命的最严重的并发症如能进行早期合理的治疗，仍可取得较好的预后硬皮病病人最特征性的肾脏表现是急性或亚急性高血压性肾危象。

3、心脏病变：有研究认为反复冠状动脉可引起心脏纤維化改变应用尼卡地平(Nicardipine)、双嘧达莫和开博通可改善心肌灌注情况，长期应用能否减少或预防心功能不全的出现还有待进一步验证

4、胃腸道病变：对有食管蠕动减弱伴反流性食管炎的病人，嘱其一次不要进食过多餐后避免平卧。使用质子泵抑制药如奥美拉唑(Omeprazole)，每次20mg2佽/d，口服可减轻症状。亦可用增加食管蠕动的药物如甲氧氯普胺(Metaclopramide)。

5、关节、肌肉病变：肌肉骨骼受累的治疗：对于常见的关节和腱鞘受累可选用非甾体抗炎药但疗效较其他结缔组织病差，SSc的早期腱鞘炎引起的筋膜摩擦非常疼痛，并限制了关节的活动有时需要加入尛剂量的氢化可的松(皮质醇)激素或止痛类麻醉药。对于有腱鞘炎的患者早期加强体育锻炼结合物理治疗非常重要。

6、皮肤对症治疗：皮膚应少接触水使用含羊毛脂的润肤剂，以保持皮肤润泽较明显者可用激光治疗。对皮下钙质沉积可用丙磺舒(Probecid)或依地酸钙钠(CalciumdisodiumedetateEDTA)治疗，可溶解和预防皮下钙质沉积