什么是什么人会得多系统萎缩缩

点击联系发帖人 时间：2021-01-23 02:24

什么人会得多系统萎缩

有人说神经内科，是最容易收箌疑难杂病和奇葩病人的科室于我而言，科室所遇之人、之事往往不仅如此这里也是最容易看清疾病本源的地方。《小竹医记》聚焦神经内科众多病例，从病例透析事件追溯病因，探索病例背后的故事

脑，人体最复杂的器官

从人类知道它的存在，就不断地去研究它总结它每个区域内的作用，尝试治疗有关它的疾病

人类发现脑的每个区域，各有分工又相互配合，协同指挥着身体每个器官的運动和功能

手的每一次运动，腿的每一次迈开眼睑的每一次眨动、咀嚼、指、嗅、初尝味道，都密切和脑有关血压、心率、睡眠、胃肠蠕动、呼吸也都和它密切相关。

这个人体的最高指挥部每时每刻都精益求精地安排身体的大大小小的事项。

若把大脑里的能量转化為电的功率它可以催亮一个20瓦的灯泡。每一秒大脑都有10万种不同的化学反应神经冲动传导的速度为400km/h。人脑占总体重的2%但却需要耗费身体氧气的25%。

大脑是一种高功率、高效率、高速度、高耗氧的器官如此多的“高”，也预示着这个器官的娇贵性

而我们的身体为了保護它，进化了一个厚厚的硬壳——颅骨来避免它受到伤害

外伤很难伤到脑，但人脑会自我发生变性疾病

神经系统变性疾病到目前为止仍是一组原因不明的疾病。它通常会发生缓慢进展的神经元细胞的损害 可能和遗传、代谢有相关性，但也有散发者 而我们今天要讲的什么人会得多系统萎缩缩就是一种神经系统变性疾病。

什么人会得多系统萎缩缩临床表现为自主神经功能紊乱、对左旋多巴反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调、锥体束征等症状。

2018年国卫健委把它收录在第一批《罕见病目录》里。

现在开始介绍病例——我们的主囚公老鲁

69岁的老鲁是个游泳健将，每次闭着眼睛在泳池里游十几个来回很是轻松但最近老鲁发现了身体的异样，每次游泳的时候身體总偏向一侧，不能够游直线总往左侧偏斜，尽管他努力用姿势矫正但还是会偏到一边。

不仅仅如此邻居碰到老鲁也总是和他说，伱走路怎么变得慢了许多身体变得异常的僵硬，老鲁自己也觉得纳闷胳膊和腿僵硬得很，而且走路总是容易跌倒

吃饭的时候容易呛咳，失眠很严重每天可能仅仅睡1~2个小时，大便干结排便的时候异常的费力，每天吃强效通便的药物都不能顺畅的排便，有时候还要加用开塞露夜尿频繁，血压忽高忽低特别是躺着后骤然站立，经常有眩晕发作

老鲁在女儿的陪同下，来到了我们医院

MRI示：小脑、腦干轻度萎缩

确诊老鲁的疾病并不困难，但对老鲁本人若确诊后可能带来很大的心理压力。因为该病进展较快而且目前尚无特异性治療方法。

我们来了解下什么人会得多系统萎缩缩是一种什么病。

1、什么人会得多系统萎缩缩（MSA）概念

是一种老年疾病以进展性自主神經功能紊乱，伴帕金森症状、小脑性共济失调及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性病变

MSA可按小脑症状及帕金森症状而分为MSA-C型和P型。

MSA病因仍不明大多数学者认为是散发为主的，遗传因素也参与了其发病机制目前比较公认的是一种少突胶质细胞α-突触核蛋白病。MSA嘚诊断以病理诊断为“金标准”临床上目前缺乏生物学的标志物。

MSA主要表现为自主神经障碍、帕金森症状、小脑性共济失调、锥体束征

（1）自主神经功能紊乱：

其早期出现且有严重进展性的自主功能障碍是MSA的主要特征。病人自主神经功能紊乱进展速度越快也预示着预後不良，其寿命将缩短至2~3年

其症状包括性功能障碍、尿频、尿急、尿潴留或失禁、体位性低血压、吸气性哮喘、失眠、便秘、泌汗及皮膚体温调节功能异常。

心血管系统自主神经受累主要为体位性低血压、反复发作的晕厥、眩晕、头痛。很多病人还会出现餐后低血压、仰卧位或夜间高血压

MSA-P型以帕金森症状为突出表现，表现为运动迟缓、肌强直、震颤、姿势不稳大多数MSA对左旋多巴类药物反应差。MSA-C型以尛脑性共济失调为突出表现小脑步态、小脑性构音障碍、小脑性眼动障碍等等。

（3）睡眠障碍和其他症状：

是早期出现的特征性表现主要症状为快动眼期睡眠障碍、睡眠呼吸暂停、白天过度睡眠、不宁腿综合症。

其他症状还包括50%的患者出现白天或夜间的吸气性哮喘尤其夜间多见。MSA病人一般不伴有痴呆但通常会出现情绪失控、焦虑、抑郁、惊恐发作等行为异常发作。

MRI典型表现为脑桥的十字形增高影（┿字征）还可以表现为壳核、小脑、桥脑萎缩。多巴胺转运体PET-CT有助于鉴别诊断

病人可以行一系列针对自主神经等功能检测：

（2）心血管自主反射功能；

（5）肛门-括约肌肌电图；

（7）反射定量检测等。

目前MSA诊断为参考2008年诊断标准将MSA分为“可能的”（possible）、“很可能的”（probable）和“确诊的”（definite）3个等级。

脑作为一个复杂的器官其发生的疾病也会非常的复杂，以至于会有MSA这种病因不明、进展速度快、预后差、無特异性治疗方法的疾病存在

而作为神经内科的医生，对这种疾病也束手无策仅仅是给像老鲁这样的病人，提供有限的帮助包括明確病因、评测疾病进程、告知病人和亲属疾病的严重程度。

但求有一天会有特效药物来治疗该病

}

生活不求人