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皮肤性病学精品课程005.doc34页
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皮肌炎（2）
实验室检查
1．血清肌酶 95％以上患者急性期有肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、醛缩酶（ALD）等肌酶的升高，其中CK和ALD的特异性较高；肌酶升高可早于肌炎，LDH升高持续时间较长；有效治疗后肌酶可逐渐下降。 2．肌电图 取疼痛和压疼明显的肌肉进行检查，主要表现为肌源性损害。
3．其他 血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高，可先于CK出现，有助于肌炎的早期诊断；尿肌酸排出增加，常常超过0.2g／d；少数患者ANA、
o-1抗体、PL-7抗体、丙胺酰tRAN合成酶（PL-12）抗体阳性；其他尚可有血沉增快、贫血、白细胞升高、C反应蛋白阳性等。
皮肤病理变化类似LE，可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。肌肉病理变化见肌纤维肿胀分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒样变性或空泡样变性，间质血管周围淋巴细胞浸润，晚期可见肌肉纤维化和萎缩。
诊断和鉴别诊断
本病诊断根据以下特征：①典型皮损；②四肢和颈部肌肉无力；③血清酶升高；④肌电图呈肌源性损害；⑤肌肉活检特征性病理
变。皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别；多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力、风湿性肌痛等进行鉴别。
急性期应卧床休息，注意营养 给予高蛋白、高维生素、高热量饮食 ，避免日晒，注意保暖；应积极寻找和治疗可能潜在的疾病特别是恶性肿瘤。 1．内用药物治疗
（1）糖皮质激素：根据病情选择用量，轻症患者可用泼尼松30～40mg／d，重症者可用60～80mg／d，危重患者可用冲击疗法，病情控制后逐渐减量，维持量为10～15mg／d，疗程可达数年。
（2）免疫抑制剂：常与激素联用，雷公
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谢谢了,太好.我还.第是第一次见到 .
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患者女，38岁，务农，已婚，育一子、一女。多饮多尿16年，全身起疹12年就医。1990年无明显诱因患者始有烦渴、多饮、多尿（每日尿量＞4000ml），伴头痛及毛发稀疏。1993年颅部CT提示“空位蝶鞍症”，血脂、血糖及肝肾功能均正常。1994年颈项部、腋下、口周、眼睑、外阴及肛门依次出现大量粟粒至黄豆大黄色丘疹，无自觉症状。1995年同济医院诊断“中枢性尿崩症”，经肌肉注射长效尿崩停，多饮、多尿症状缓解，后因经济困难，仅能间断用药，症状反复出现。1996年后未接受任何替代治疗，持续多饮、多尿至今；同时，皮损继续增多、增大，部分融合形成斑块，外院取腋部皮损行组织病理检查，诊断“多发性结节性黄瘤”，未治疗。2000年皮损进一步增多，双侧腋下斑块反复坏死、溢脓，经久不愈。2003年眼睑、口周、肛门斑块进一步融合增厚，导致眼裂缩小、大便困难，经三次液氮冷冻治疗，口周斑块变薄；一次CO2激光手术切除肛管疣状增生的黄瘤组织，至今未再发生肛门狭窄，切除物组织病理检查，诊断“播散性黄瘤”。2004年到2006年底两年时间内未出现新发皮损，部分损害自行变薄、消失，多饮、多尿如前，血糖、血脂略有增高（见实验室及辅助检查）。家族无类似患病者，无及高血脂症者。体格检查：营养中等、发育正常、毛发干枯较稀黄，眼睑、口周、颈项部、腋部、乳房下皱襞、肛门及外阴大量绿豆至指头大丘疹或结节，多数为黄色，少数顶部为褐色，对称分布，大部分融合成斑块（图1），表面光滑、质中硬、无触痛，腋部斑块中央可见片状瘢痕、多处溃疡形成（图2），眼睑斑块致眼裂缩小，视力正常，唇红、肛管少量黄色斑点。实验室及辅助检查：2006年4月空腹血糖GLU6.84mmol/L(正常值3.9-6.1)，血脂CHO5.56mmol/L(正常值0-5.2)、TG1.89mmol/L(正常值0-1.8)、HDL1.93mmol/L(正常值1.16-3.6)、LDL0.63mmol/L(正常值0-3.6)，此前的历次检查中，血糖及血脂均正常。女性激素（FSH、LH、PRL、E2、T）正常，血常规、肝肾功能均正常。CT提示空位碟鞍症。组织病理检查：表皮大致正常，真皮弥漫性组织细胞及泡沫样细胞浸润，可见多量典型Touton巨细胞,少量淋巴细胞浸润。结合中枢性尿崩症和间擦部对称分布黄瘤样损害，诊断播散性黄瘤。目前正继续观察病情变化，探索眼部皮损的治疗方法。
讨论：播散性黄瘤为临床罕见的正常血脂症性非家族性黄瘤，国内已有数例报道，多于25岁前起病，男女比例为2︰1，病程慢性，可自然缓解，预后一般较好。损害为多发性小丘疹和结节，黄色或红黄色，成群对称分布于间擦部皮肤，面部皮损多位于眼睑及口周，皮损不融合。约30%患者有食道、呼吸道粘膜损害。约40%患者因损害累及下丘-垂体后叶导致暂时性或轻型尿崩症，如果采取恰当的激素替代治疗，可以维持正常的生活、工作，对寿命无明显影响，目前国内主要采用醋酸去氨加压素口服或鞣酸加压素油剂(尿崩停) 深部肌肉注射两种方法。本例特点：1.尿崩症持续存在16年，垂体加压素治疗有效；2.皮损大部分融合成斑块，合并坏死、狭窄，历时10年达到顶峰，随后部分自行消退；3.冷冻、激光治疗有肯定疗效；4.近一年血脂、血糖轻度异常；5.组织病理检查可见多量典型Touton巨细胞
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患者，男,25岁，未婚，汉族。
主诉：龟头新生物伴疼痛2年 。
现病史：2年前龟头龟头系带处红色新生物，有轻度痛感，在当地医院按“”电刀切除，曾病理检查符合尖锐湿疣组织像。同时行包皮环切术，后有新的类似损害发出，在当地医院激光治疗，效差，新生物增大，增多，表面硬痂，用疣敌等鬼臼毒素类药物后，皮损变薄，但不能根除，继续长大。
皮肤科检查：龟头数个绿豆、黄豆、花生米大角化斑块，表面粗糙不平，质硬，无溃破，有触痛。既往无冶游史。
病理：显示明显角化过度伴角化不全，可见角囊肿。棘层及基底细胞基本正常，未见凹空细胞。HPVDNA6/11原位分子杂交结果阴性。
诊断：云母状角化性假上皮瘤样龟头炎。
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男，38岁。头顶部皮脂腺痣38年，边缘增生物、糜烂4月。
体查：头顶部可见一肿块，表面疣状，其边缘绿豆大小肿物，表面糜烂、渗液。
病理：1.病变从表皮伸入真皮，有数个囊样凹陷；
2.有2层上皮，可见断头分泌；
3.肿瘤下方常有增生的大汗腺；
4.基质中炎症细胞浸润，有大量浆细胞；
5.常可见皮脂腺。
诊断：病理：1.病变从表皮伸入真皮，有数个囊样凹陷；
2.肿瘤有2层上皮，可见断头分泌；
3.肿瘤下方常有增生的大汗腺；
4.基质中炎症细胞浸润，有大量浆细胞；
5.常可见皮脂腺。
诊断：乳头状汗管囊腺瘤
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[localimg患者 女，26岁。
主诉：全身皮肤色素异常25年
现病史：患者诉出生3周时，无明显诱因全身起水疱，较大，至当地医院就诊，具体诊断及用药不详，之后全身脱皮，脱皮后全身皮肤出现色素异常。1岁左右时，以面部、手、脚的色素沉着较重，未出现水疱，对光不敏感；在受压、碰撞后，手、脚易起疱，且轻度受伤后没有血液流出，仅有黄色液体流出，此状态持续1到2年，之后自行缓解，症状没有再加重，一直持续至今。
曾患““及“萎缩性鼻窦炎，鼻后漏”；
至今未婚，月经正常；
家族三代人中均无类似病例发生；
实验室检查：三大常规、肝肾功、生化八项及免疫抗体均正常。
组织病理及皮损表现见下面图。
最后诊断：Kindler’s综合症
Kindler’s综合症又称伴水疱的先天性皮肤异色症是一种极其罕见的遗传性疾病，自1954年Kindler首次报道至今国际上已有约70例报道，国内至今尚未见报道。Kindler’s综合症遗传类型未知，但2个已报道家庭的家谱分析和3个已报道患者的同血缘关系，支持Kindler’s综合症为常染色体隐性遗传病。突出的临床特征为：1、新生儿期或儿童早期创伤性或自发性大疱。2、皮肤异色伴进行性皮肤萎缩。3、光敏感。4、掌跖角化过度。水疱在出生时或婴儿早期出现，在儿童晚期改善。粘膜水疱偶而形成，水疱愈合后无瘢痕形成。光敏感常见并随年龄增大而改善，主要表现为小量日光照射后轻度面部红斑。色素改变出现于婴儿早期，但亦可出生即有，这种色素改变持续至成年。随着色素沉着的发生，皮肤出现显著的、进行性的、弥漫的表皮萎缩，其特征是“烟纸样”皱缩。点状角化可见于手掌和足跖，或可见到弥漫的角化过度。相关发现包括：尿道、食道、肛门狭窄，出血性牙龈炎，睑外翻，粘膜白斑病、轻度蹼状指（趾），假阿洪病指、甲剥离和甲萎缩、无汗症、齿营养不良。均可为本病的表现。这些损害的意义尚不清楚。组织学改变为非特异性改变，色素增多皮损组织病理学检查显示皮肤异色改变，如表皮萎缩，基底层局限性水疱形成。血管扩张，真皮乳头可见噬黑色细胞，表皮黑色素增加。少量的胶样小体及真表皮分离偶见，大、小水疱活检显示表皮内或表皮下裂隙，掌、跖部角质皮损活检显示棘层增厚和角化正常。异色的或萎缩的皮肤的电镜检查显示，基底细胞大量色素颗粒、真皮上层噬黑素细胞的黑素吞噬增加。摩擦和非摩擦异色皮肤的活检也可显示皮肤不同层次的裂隙，在单个活检标本中可见表皮内裂隙伴基底细胞破坏，透明板裂隙和真皮下方致密板裂隙。半桥粒、致密斑、锚状微丝和纤维及胶原纤维正常。本病需与其它以疱形成为特征的遗传性皮肤异色症鉴别，如Rothmancl Thomsou综合症，先天性角化不良，Mendes du Costa syndrome，单纯性表皮松解大疱伴斑状色素沉着。遗传性硬化性皮肤异色症也应考虑在内，但本病无疱形成，硬化带和杵状指为其特点。Weary首次报道的遗传性肢端角化性皮肤异色症很难与Kindler’s综合症鉴别。然而，常染色体显性遗传模式，角化的疣状角质，缺乏光敏感和不明显的皮肤萎缩在Weary’s综合症更具有特征性。
[ 本帖最后由 孤帆远影 于
14:43 编辑 ]
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麻风在我国已经基本消灭，新发病例已相当少见，这是我去年遇到的一例现症瘤型麻风患者，其症状典型，资料珍贵，现奉献给大家：患者男，59岁，皮肤干燥，反复发生溃疡，感觉消失，乏力，面部、手部畸形一年。
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患者男，76岁。因“反复四肢关节疼痛10余年，加重伴皮肤结节、丘疹3个月”于2004年7月入院治疗。10余年前反复出现四肢关节疼痛，曾多次诊断为“类风湿性”，口服“泼尼松龙”10 mg/d后，症状缓解。3个月前无明显诱因出现全身多处骨关节疼痛，始于双下肢，伴活动受限、肿胀及麻木感，行走乏力。间断服用“泼尼松龙”20 mg/d以及“柳氮磺胺吡啶”、“叶酸”（剂量不详）等，病情无改善。此后手指、耳廊出现散在性结节，前胸、后背上部以及双上肢外侧出现淡红色隆起性皮疹，数目逐渐增加，无痛痒感，表面无破溃。起病以来，无发热、心悸、咳嗽等不适，食欲欠佳，大便稀，小便量偏少，体重下降10余斤。既往有“高血压”史2年，自服“硝苯吡啶”10 g/d。家族中无类似病史患者。体检：生命体征平稳，全身浅表淋巴结不大，心、肺、腹、神经系统检查无异常。双膝关节压之有疼痛，活动困难。皮肤科情况：双手指关节伸侧、甲周及耳廊散在绿豆或豌豆大小结节，表面光滑，颜色暗红（图1）。前胸、后背、上肢外侧见粟粒大小红色丘疹，部分融合，质地中等，对称分布（图2）。?
实验室检查：血尿粪常规、肌酶、血脂、肝肾功能均正常，ESR 61 mm/h，IgE升高，CRP 10.90 mg/L，C3 0.75 g/L。狼疮全套ANA 1∶40，均质型，ASO阴性，RHF阴性，CEA和AFP阴性。X线结果示：双侧髋骨软骨软化症，左膝关节内“关节鼠”，右手疑为肥大性骨关节病。?
右上肢外侧皮疹组织病理检查示：表皮无侵犯，真皮内见许多多核巨细胞，核仁明显，胞浆丰富、淡染、明显嗜酸性，呈“毛玻璃”状（图3，4）。免疫组化：CD68（+），CK（-），P53（-），S?100（-），HMB45（-），Vimentin(+)。诊断：多中心性网状细胞增生症。
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患者,男，15岁.
主诉：全身暗红色皮疹，伴面部血丝7年。
现病史：患者7年前腹部开始出现针尖至绿豆大小紫红色丘疹，无明显不适，随后背部、外阴和四肢逐渐出现类似皮疹；面部有较多血丝，平素怕热，出汗障碍，活动后仅鼻尖有少量汗液，患者常出现足背水肿，冬季手、足冻疮明显，但无明显肢端疼痛。发育较同龄儿童迟缓，其父母系表兄妹近亲结婚，家族中无类似患者。
：一般情况好，角膜及眼底检查无异常，心、肺、肝、肾等系统检查正常。皮肤科检查： 面部毛细血管扩张，躯干、四肢见针尖、粟米大暗红色、紫红色斑丘疹，压不褪色，口唇、肢端可见类似损害，脐周、阴囊和腰部皮疹较密集。
取脐部典型损害病理检查显示：表皮轻度角化过度，棘层肥厚，皮突不规则向下伸长，角层下表皮内见毛细血管明显扩张，腔内有大量红细胞，伴含铁血黄素沉积；真皮血管呈现中等度扩张。
诊断：弥漫性躯体血管角皮瘤。
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&&黑棘皮病
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婴儿坏疽性皮炎
患者段××，男，1岁8月，因左侧下肢皮肤溃烂坏疽，进行性加重9天.既往：多次脓胸，进行脓胸引流术。
体查：T38.6 P116次/min,R 30次/min,W 11.5Kg神清，轻度三凹征，双肺呼吸音清，可闻及少量干湿啰音，心脏无异常，腹软稍膨，肝肋下6CM。
皮肤专科：左侧阴囊坏死，左侧下腹部及下肢大片深溃疡，白色凝乳状坏死，有黄绿色脓性分泌物，表面波动，周边紫黑色清晰溃疡边界，伴恶臭。面部，四肢，躯干散在豆大紫红色斑片，丘疹。指端甲缘暗紫红色斑。
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嗜酸性脓疱性毛囊炎
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烟酸缺乏症
1）男性，45岁，夏季发病；
2）双前臂双小腿及足背暗红斑2年，加重并累及颈、肩、阴囊伴痒痛约15天；
3）平素嗜酒，约1斤/天；
4）时而，无智力障碍。
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容易误诊的一例皮内痣，临床上皮疹如下为一黄豆大小肤色结节，质地柔软，表面光滑，界限清楚，有毛发自皮疹中穿出，临床上诊断为软、木村病等
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Klippel－Trenauney－Weber　综合症
患者，男，27岁。左大腿，膝红斑2年，左小腿，足背肿胀10年，破溃结痂三月 。
6岁时左大腿膝部出现淡红斑，皮疹逐渐扩大，可见扩张血管，压之部分褪色。
发病后，左下肢逐渐较右下肥大且长。
十年前左小腿踝部，左足背出现暗红色肿块，质软，边界不规则，高出皮面，伴左小腿。三月前小腿外侧肿块中央出现破溃，结厚痂，伴胀痛。
左小腿静脉曲张。左小腿，左足背暗红色肥厚，间断黑痂，左下肢较右下肢粗（左小腿最大直径37cm，右小腿最大直径34cm），左下肢较右下肢长（左下肢长97cm, 右下肢长93cm）。
实验室及辅肋检查
血常规，胸部X片，肝胆脾胰B超均无明显异常。
左下肢彩超：左下肢囊实性回声层，厚约0.8-1.6cm，囊内见血。
双下肢X摄片：左股骨下端、胫骨上端较右下肢肥大。
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患者 男性 26岁 双下肢皮疹伴痒20余年
患者诉幼时皮肤摔破后不易愈合，双下肢初起为干水疱样皮疹，腰背部有类似皮疹，伴剧烈瘙痒，搔抓后皮疹逐渐增厚。皮疹消退后遗留瘢痕，皮疹此起彼伏，逐渐增多。曾按结节性痒疹治疗，症状有所缓解。既往体健，无其他疾病史，父母均体健，家族中无类似疾病患者。
最后诊断：
痒疹样型大疱性表皮松解症
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160楼漏打分了
向qianrufa 学习:handshake
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Proteus综合征，又名变形综合征
患者 女，30岁.左足跖中央一皮色脑回状团块,趾蹼可见一类似皮损.双下肢静脉曲张明显.左下肢比对侧粗大，于膝关节上方10cm处测量，左侧周径比右侧长6cm。左拇趾、第二趾呈杵状，质软。
病理：表皮明显角化过度，颗粒层、棘层增厚，表皮突延长，变细。真皮胶原纤维增粗，致密，排列不规则。
X线检查：双侧胫、腓骨骨膜增生呈花边状，周围软组织有斑点状钙化
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肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是常染色体隐性遗传性疾病，与肠道对锌吸收障碍有关。
最早的发病年龄是生后数天到数周，最迟10岁，平均发病年龄为生后9个月，特别是在母乳不足和断奶后的婴儿，主要临床特征是腔口周围和四肢末端皮炎、慢性、脱发和情感淡漠。皮疹发生较早，有特异性。多位于腔口（口、眼、鼻、生殖器和肛门）周围，四肢末端和骨突处（肘、膝、指关节及枕骨部），也可波及头耳周、臀和甲周，躯干很少累及，初起皮疹局限，以后不断增多，常对称分布。境界清楚，很象泛发性皮肤念珠菌病，而且这种病常常会继发念珠菌感染，所以很容易误诊。腹泻多数有，水样便或泡沫样便，恶臭，每天约3～8次（缓解期10%患儿可无腹泻），还可出现畏食、腹胀、呕吐等胃肠道症状。常常先以腹泻症状就医儿科，这种腹泻不给予锌剂很难控制，病程长或严重患者可出现营养不良、发育迟缓、性成熟受阻，发、甲及精神改变等。
（1）重要病理改变 表皮上部苍白，染色淡，可见有广泛单个角质形成细胞坏死。
（2）一般病理改变 a 角化不全显著， b 表皮上部苍白，染色淡，有的皮损可见角层下水疱，并有部分细胞气球样变，可见有广泛的单个角质形成细胞坏死，c 表皮呈银屑病样增生，其中散在分布有少许角化不良细胞，d 真皮乳头毛细血管迂曲，乳头水肿，真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润。
诊断要点：
1.&&好发于婴幼儿，特别是在断奶后。2.皮炎，主要为鲜红或暗红斑，表面糜烂、渗出、结痂，周边小脓疱，境界清楚。3.皮损好发于口周、外阴、肛周和四肢末端。4.多数病人有腹泻，水样便，次数多。5.头发稀疏，脱落可至全秃，细软，无光泽，甲沟炎，甲板增厚。6.口腔念珠菌感染。7.可有抑郁、淡漠等精神症状。
本病应与尿布皮炎、念珠菌性间擦疹、大疱性表皮松解症、掌跖脓疱病等进行鉴别。
治疗要点：
1. 母乳喂养，补充维生素，纠正腹泻引起的水、电解质紊乱。
2. 口服药物。二碘羟基喹啉可增加锌的吸收和生物利用率，常用30～45mg／（kg•d），分3次口服，症状改善后逐步减量；硫酸锌，50—100mg/次，每日3次。四个月以下患儿硫酸锌2mg／（kg•d）口服，一般用药24小时后显效，腹泻减轻，2～3周皮损消退，3～4周后即可取得满意疗效。
3.外用氧化锌软膏，派瑞松，硼酸粉湿敷。
4.腹泻严重者应加强支持治疗。
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小汗腺汗孔瘤
患者女，58岁。头顶部一淡红色肿块，边界清楚，表面呈分叶状，覆有黄色、褐色痂皮，可见毛细血管扩张，质韧，无压痛。皮损组织病理检查示：表皮下部、真皮内可见界限清楚的团块，相互交织成宽带。瘤细胞较棘细胞小，大小、形态一致，呈立方形，胞核嗜碱性，排列紧密。细胞间可见细胞间桥。宽带间的间质可见导管腔结构，间质水肿，结构疏松，伴轻度的炎症细胞浸润。诊断:小汗腺汗孔瘤。
病理：表皮下部、真皮内可见界限清楚的肿瘤团块，相互交织成宽带。瘤细胞较棘细胞小，大小、形态一致，呈立方形，胞核嗜碱性，排列紧密。细胞间可见细胞间桥。
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女58，右上臂皮肤结节伴有痛10年余
查：右上臂，下肢绿豆至蚕豆大小，正常肤色，基底红，皮损隆起，群集
表皮角化过度，皮突向下延长融合，基底层色素增加，真皮中可见较多散在团块状平滑肌细胞，可符合平滑肌瘤改变。
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倒置性毛囊角化病(又称末端毛囊瘤，毛孔瘤)
病变处乳头状瘤向内、向外生长，末端毛囊成指状，其壁部为倒置的正常表皮所覆盖。周边为基底样细胞，外毛根鞘细胞大都形成鳞状旋涡。
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皮肤T细胞淋巴瘤（蕈样肉芽肿）
患者 女 59岁 退休工人
主诉：全身皮疹伴瘙痒三年余，加重四月
&&患者3年前在无明显诱因和先兆症状下出现全身皮肤红斑、丘疹，伴有剧烈瘙痒，用抗过敏等治疗后疗效不佳，有反复加剧趋势，曾在市三病理切片示“皮肤T淋巴细胞瘤”。后多次在省、市级医院化疗科治疗，先后化疗17次（具体方案不祥），去年6月起因病情加重而停止化疗。四月前四肢、躯干部先后出现大片红斑，并逐渐扩大融合，泛发至手足部，伴有剧烈瘙痒，痛苦不堪，服大量安眠药被送来急诊抢救后转入本科治疗。
既往史:有乳房小叶增生手术切除史及急性黄疸病史，有青霉素休克抢救史，否认家族遗传病史。
PE:T：38.9℃，P：76次/分，R：20次/分，BP：110/70mmHg，神志清，精神软，皮肤巩膜无黄染，心肺（-），肝脾触诊不满意，NS（-）。颈部、腋下、腹股沟可扪及肿大淋巴结，鸽蛋大，压痛（-），活动度可。
颜面部红肿明显，压之不凹陷，头皮、躯干、四肢弥漫性浸润性红斑小结节，皮肤湿润浸渍，掌跖皮肤浸渍剥脱，指趾甲增厚
实验室检查:
BRt：WBC22.4×109/L↑，N31.20%↓，L21.4%，E41.30%↑，淋巴绝对值4.79↑，单核绝对值1.30↑，嗜酸粒绝对值9.25↑，RBC3.61×109/L，Hb114g/L，PLT202×109/L。外周血三次查找未见典型S细胞。
生化全套：肌酐46.00umol/L↓，尿素氮2.30mmol/L↓，钾3.42mmol/L↓，钙2.02mmol/L↓，总胆固醇3.00mmol/L↓，总蛋白59.00g/L↓，白蛋白23.90g/L↓，球蛋白35.1g/L↑，乳酸脱氢酶452IU/L↑，淀粉酶9U/L↓。
血沉：78mm/h↑。
URt：RBC+，Pro(-)，WBC(-)。
T细胞亚群：T细胞（CD3+）87.50↑，T辅助74.30↑，T抑制12.20↓。
ANA 1:20，ENA阳性，SS-A阳性。
乙肝三系：核心抗体-IgG阳性。
肿瘤全套、Ig+C3、C4正常。
B超示脾轻度肿大,肝胆胰双肾后腹膜未见异常
血培养阴性
分泌物细菌培养：金葡萄感染。
骨髓报告：1.淋巴瘤骨髓未见侵犯；2.骨髓粒系成熟障碍伴嗜酸细胞增多。
胸片：1.上肺陈旧性病灶；2.两下肺纹理增多；3.心影增大；4.右肺门增大。
脑MRI：1.双侧基底节区少许陈旧性腔隙性梗塞；2.两侧大脑半球白质多发性缺血灶；3.轻度脑萎缩。
左胸前皮肤活检示：真皮浅层灶性淋巴细胞浸润，以小血管周围为甚，部分核扭曲，已侵及表皮。
免疫组化： CD3(+)、CD43(+)、 CD20(-)、
CD79a(-)、CD68散在（+）、 CD5(+/-)、
bcl-2(-)。
病理诊断：皮肤T细胞淋巴瘤（蕈样肉芽肿）。
腹部皮肤活检：真皮浅层多量异型细胞浸润，部分核脑回状，已侵及表皮，可见Pautrier微脓疡形成。
免疫组化：CD3(+)、CD45RO（+）、CD20(-)、CD79a(-)、κ(+/-)、λ（-）、CD56(-)、
CK广谱上皮（+）。
病理诊断：皮肤T细胞淋巴瘤（蕈样肉芽肿）。
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本病又名原发性弥漫性萎缩，多见于欧洲人中，我国极为罕见。目前本病病因仍不清楚，最近报道系蜱叮咬后感染博氏螺旋体的晚期后遗症。本病起病隐匿，本例也是患者无意中发现下肢皮疹，病程呈慢性进行性经过。初起多为一侧肢体出现水肿性红色斑块，逐渐扩大，随后皮疹中央出现皮肤萎缩、甚至硬化，有类似局限性硬皮病的表现，可伴发系统症状。本病诊断主要依据临床特点、病理组织象及博氏螺旋体的血清学或病原学检测结果。本病应与硬皮病鉴别，后者早期皮肤硬肿，无炎症期，至晚期萎缩的皮肤紧张、坚实如瘢痕，而本病萎缩的皮肤菲薄、松弛、发皱。用青霉素治疗早期红斑性皮损有效，糖皮质激素、氯喹、血管扩张剂及交感神经阻滞剂对部分早期病例也可能有效，但对晚期的萎缩硬化损害无效。本例具有典型的临床表现及组织病理特点符合慢性萎缩性肢端皮炎的诊断。
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汗腺螺旋腺瘤
男43，左下肢结节伴痛3年余
查：皮肤（-），可见一结节，触痛（+）
病理：真皮内一边界清楚的肿瘤团块，与表皮无联系，由境界清楚的小叶组成，细胞核聚集紧密，小叶嗜碱性。
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红斑增生病
患者，男性，26岁
龟头皮疹1年余。
皮疹为龟头处多发红斑，无明显自觉症状，曾用抗生素类软膏，无效；激素类药膏外用，红斑可消退，停药再发
查体：，龟头多枚不规则形红斑，大小不等，表面光滑无鳞屑，边界清楚，无糜烂
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连圈状批糠疹 ，又称正圆形批糠疹、正圆形后天性假性角鳞病。Toyama 在1906 年首次报告 , 1986 年Zina 等报告了第一例家族性PC 本病多发生在日本和韩国，黑种人和白种人发病也有文献报道该病发病年龄为7 一76 岁（通常为2 0 一45 岁），Grimali将本病分为两型，I 型：见于黑种人和东方人，大多数表现为色素沉若，皮损数量少于 30 个．非家族性．30 ％的患者伴有内脏恶性肿瘤和系统性疾病；11 型：见于白种人，皮损表现为色素减退，数量较多（多于30 个），常为家族性，不伴有系统性疾病。
& && &&&PC 典型的临床表现为圆形、椭圆形污褐色斑片，可互相融合成多圆形或花瓣形，分布于躯干、四肢，头面部很少受累。皮损冬重夏轻．无明显自觉症状。
& && &&&pC 组织病理学改变为轻度角化过度，颗粒层减少或消失．棘层变薄．基底层色素增加，真皮可有而管周围淋巴细胞浸润。
& && &&&本病需与花斑、固定性药疹、单纯糠疹和玫瑰糠疹等疾病相鉴别。在治疗方面，伴有恶性肿瘤的患者，肿瘤切除后皮损可消失；病情严重患者，口服维生素A和阿维A 酯有效．局部外用10%乳酸洗剂、0.1%维A 酸软膏有一定疗效．部分患者皮损可自打消退。
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Peutz-Jeghers综合征(OMIM 175200)是一种常染色体显性遗传性皮肤病。发病率约为1／120,000。本病在口周、唇部（特别是下唇）、口腔粘膜有褐、黑色斑点，境界清楚而无自觉症状。色素沉着斑点也可发生在手指、手掌及足趾。色素斑点皮损之数目、大小、分布和胃肠病损无关。息肉可发生于胃肠任何部位，常在小肠。息肉的病理改变常为错构瘤样变，随着研究的深入，发现PJS是一种易感综合征，其错构性息肉可转变成腺瘤和癌
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患者 女 16岁 聋哑 , 一岁左右听力不佳，五岁后掌跖角化，渐加重，伴疼痛。
掌跖角化过度，手足背侧、指（趾）关节部见海星状角化过度，双手小指有环形收缩，周围组织肿胀伴角化过度。
实验室检查：
X-ray 骨质无破坏,仅见软组织肿胀
诊断:残毁性先天角化病　
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线状LgA大疱性皮肤病
& && &&&基本损害为张力性的水疱，约0.5-1.0公分大小，发生在正常皮肤或红斑基础上，有时疱出现在红斑边缘使皮损呈现环形或弧形外观(图1)。水疱为张力性，厚壁，尼氏征阴性。 好发于躯干及股内侧。自觉程度不等的瘙痒。
& && &&&取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱。 疱内及疱下真皮浅层或有以嗜中性白细胞为主的浸润
& && &&&水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，可见沿基底膜带有均质性线状IgA沉积所致的荧光
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