中医上,有莱伯氏先天性黑蒙症症这个词没有?怎么治疗

疾病简介/先天性黑矇症
先天性黑矇症治疗原理图先天性黑矇症(Leber’s congenital amaurosis, LCA),是发生最早、最严重的遗传性病变, 出生时或出生后一年内双眼锥杆细胞功能完全丧失,导致婴幼儿先天性盲。LCA占遗传性视网膜病变的5%以上,是导致儿童先天性盲的主要疾病(占10%-20%)。多呈常隐性遗传,临床上以眼球震颤、固视障碍、畏光、指压眼球为特征。眼底检查早期多为正常,随着病变进行性进展,数年后可见眼底椒盐样、骨细胞样色素、视网膜血管狭窄、广泛视网膜色素上皮和脉络膜萎缩。视网膜电图表现为a、b波平坦,甚至消失。可伴有圆锥角膜、远视、发育迟缓和神经系统异常等。有研究发现数种与LCA相关的致病基因,主要包括RPE65,GUCY2D, CRX, RPGRIP1,CRBI和AIPL1等。
病因/先天性黑矇症
本病征病因未明,为隐性遗传性疾病。
症状表现/先天性黑矇症
主要为减退、神经性、、、尿崩症肾功能火罐网不全、性腺功能低下、及高甘油三酯血症等肥胖一般始于婴幼儿期,躯干型,2~10岁最显著。自幼烦渴、多饮、多尿、食欲亢进。 视力呈进行性减退是本病征恒定症状,常始于2岁,两眼轻度内斜。眼底示双侧原发性视神经萎缩。轻度减退亦为本病征恒定表现,听力测定示为中度神经性耳聋。患儿智力正常。静脉肾盂造影示双侧肾盂输尿管扩张。糖尿病也为常见的内分泌代谢紊乱。常有高尿酸血症及高三酰甘油血症。本病征无多指畸形,或精神发育迟缓、智力低下等改变,是与其他病征不同之处。 临床症状主要为、神经性耳聋、、、、肾功能不全、性腺功能低下、高尿酸血症及高甘油三酯血症等。本病征无多指畸形,或精神发育迟缓、智力低下等改变,是与其他病征不同之处。
  1、视力呈进行性减退是本病征恒定症状,常常在2岁的时候就会开始视力减退,且两眼轻度内斜。眼底检查可见双侧原发性视神经萎缩。
  2、听力轻度减退也是本病征恒定表现,听力测定可见为中度神经性耳聋。
  3、肥胖一般始于婴幼儿期,躯干型,2~10岁最显著。自幼烦渴、多饮、多尿、食欲亢进。
  4、静脉肾盂造影可见双侧肾盂输尿管扩张。
  5、性腺功能异常降低的病症,表现性器官及第二性征不发育,生长发育迟缓。
  6、糖尿病也为常见的内分泌代谢紊乱。常有高尿酸血症及高三酰甘油血症。
治疗研究/先天性黑矇症
患有先天性黑矇症的科里·哈斯通过基因治疗复明目前本征无特殊治疗。按糖尿病、尿崩症等常规用药均无效。有报道自人胎盘中提取氨基己糖苷酶A制成针剂注射,试治本病但尚未取得满意效果。实验研究有效英国学院的Bainbridge等和美国的Maguire等近日同时报告,用包含RPE65互补DNA(cDNA)的重组腺病毒伴随病毒(AAV)载体对LCA患者进行视网膜下注射,能够改善部分患者的视功能。 此前有动物研究显示,以重组AAV作为载体,将包含人RPE65编码序列和启动子区域序列的cDNA片段导入,从视网膜下注射入天然模型动物瑞典布里犬(Swedish Briard dog,该种犬有天然RPE65突变),可以改善该动物的视功能(Genomics )。 Bainbridge等的研究纳入了3例因RPE65突变导致早发性严重视网膜营养不良的患者,年龄17~23岁,接受治疗眼的视敏度均低于20/120。研究者给患者视网膜下注射携带RPE65 cDNA的AAV载体,观察治疗后第2、4、6个月时的效果。结果发现,没有患者发生严重不良事件。所有患者的视敏度和外周视野均没有显著的临床改善。通过视网膜电图没有检测到视网膜反应。只有1例接受注射后12个月的患者,在微视野仪和暗适应视野仪下显示出视功能显著改善。在主观视觉动感测试上,该患者也显示出了改善。 Maguire等为3例年龄在19~26岁之间的LCA2患者注射了携带RPE65 cDNA的AAV载体,观察注射后5个月的疗效。结果显示,每例患者都在主观视敏度检测中显示出了视网膜功能改善。瞳孔光反射测试显示,治疗后患者对光刺激的反应加强。有1例患者发生了无症状的黄斑裂孔,被认定属于不良事件,但该患者视网膜功能仍得到部分恢复。实际治疗应用北京时间日英国网站报道,一名生来就因病致盲的9岁美国男童在接受了注射手术后复明。科里·哈斯有幸成为世界上第一个接受这种开创性的疗法来直接治疗眼睛的病人。目前他的视力与常人无异。科里·哈斯出生后不久就罹患先天性黑矇症,不幸导致视力完全丧失。
预防措施/先天性黑矇症
先天性黑矇症先天性黑矇症病征为常染色体隐性遗传性疾病,病因未明。检查血液中氨基己A活性,可检查出患者和携带者。对培养的羊水细胞生化分析、可做出产前诊断。预防措施应从孕前贯穿至产前: 婚前在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容健康搜索,主要包括检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。 孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等必要时还要进行染色体检查。 一旦出现异常结果,需要明确是否要终止;胎儿鶒在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等采取切实可行的诊治措施。 所用产前诊断技术有:①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16~20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③显像(妊娠4个月左右即可应用);④检查(妊娠5个月后),对诊断胎儿骨骼畸形有利;⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40~70天时),预测胎儿性别,以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用基因连锁分析;⑦胎儿镜检查。
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中医治疗肝癌偏方
来源:99健康网
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癌症作为一种极其险恶的恶性病,它会对身体造成多种危害,加上各人的体质各异,患病后某一时期出现的症候就各不相同,因此中医就依据临床辨证将每一部位的癌症分为各种类型,比如肺癌可分为脾肺两虚型、肺热阴虚型、肺燥伤络型、气滞血瘀型、气虚血瘀型等等。
  每一症型制方的方法不同,也就各异,各种症型又会在治疗过程中相互转化。尤其是晚期癌。由于病症的危害,往往身体已极度虚弱,除了的主症外,各种兼证也很多,除了按型辨证施治外,还必须根据兼证用药,某些兼症用药几剂后便会好转,这时用药也必须作出相应修改。
  所以,一般开方都是三剂一次,三剂药后经过四诊再次开方,只有这样认真细致地严格辨证用药,才能使这种恶得到有效控制。如果不谙熟医理,就不要擅自对号入座,自行&抄书&治癌,以免耽误治疗时机。
  故大家在选用的时候,一定要多了解,多咨询,不要轻信那些江湖骗子,说什么彻底根治癌症,彻底消灭癌细胞,而且还加上快速短期特效等字眼!以下方剂仅供参考:
  合肥凤凰专家指出,与一般的有所不同,被人们称为疗效显著,效果明显。肝癌的偏方很多,效果也有很多不同点,治疗肝癌晚期疼痛症状的偏方,配方:芡实51克、田七15克(捣碎)、乌龟一只约500克左右,瘦猪肉90克。乌龟去内脏斩碎,瘦猪肉切细,合以上双药,加水适量,炖至烂熟,和盐调味即成。
减肥两性偏方如何使用中医治疗烟雾病
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核心提示: 烟雾病病人在治疗期间也可以通过饮食来缓解发病症状,食物最好以高蛋白、高纤维、高维生素的食物为主,可以多吃一些营养的粥来补充体内营养,而对于患有肢体障碍和语言障碍的患者需要及时通过康复治疗来慢慢改善,才是最重要的。希望小编的这些介绍能帮助更多的患者,现在让我们来了解一下如何使用中医治疗烟雾病。
&&&&&& 有的人患有这样的疾病比较严重,会有肢体活动障碍、语言障碍。这样的情况就要要进行积极的康复治疗。当患者做了手术后,这些沉睡的细胞可以获得养分,积极的调动细胞的积极性,需要我们不断的去锻炼、康复训练。即使患者出现了,只要我们通过积极训练,这样的情况是能够得到恢复。&&&&&& 患者在患有了之后就会出现畸形偏瘫的症状,这种症状也是比较常见的,主要表现为偏瘫、发作、语言障碍以及精神症状等,严重的患者智力也会有低下的症状出现,而患者在出现这些症状之前一般都会有头痛的症状出现,所以就需要患者在平时的时候引起重视,一旦发现异常就应该及时的诊断并治疗。&&&&&& 患者在患有了烟雾病之后还会有短暂性脑缺血发作的症状出现,这种症状在烟雾病患者当中也是比较常见的,患者在出现这种症状之后主要表现为发作性以及意识改变等,要是这个时候患者能够及时的发现并治疗,那么也就可以避免病情有加重的可能了。&&&&&& 患者在患有了烟雾病之后还会有的症状出现,这种症状是比较少见的,只有少数的患者会出现这种症状,这种症状主要包括、以及大脑内出血等,此种症状一旦发生在可以反复发作的,所以一定要引起重视。患者在患有了烟雾病之后还会出现的症状,这种症状也是比较常见的,有很多的烟雾病患者都会有这种症状出现。&&&&&& 上述这些内容主要就是对于烟雾病的治疗所作的一个简单介绍,希望这些内容可以对大家有一定的帮助。但要是患者朋友已经确诊了这种疾病了,那么就应该引起重视了,一定要抓住最佳的治疗时间来进行治疗,这样才可以避免会有更加严重的危害发生。
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黑蒙(amaurosis)是眼睛视物时不能看到或看清物体,而以眼前发黑为表现的临床症状。当大脑后动脉发生血栓时,可出现头晕,视物模糊,突然双目失明,短时间恢复,即“一过性黑蒙”,是机体发出的预警信号。如发生脑干梗死会导致小脑、枕叶视觉中枢、脑干的严重缺血,早期确诊可以及时溶栓抗凝治疗。如延误治疗,将丧失救治机会。
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黑蒙因及常见疾病
1.大脑前循环的血管堵塞
即颈内动脉系统的血栓,包括常见的大脑中动脉的血栓和前动脉的血栓。
2.大脑后动脉堵塞
后循环的供血区是脑干、小脑、颞叶及丘脑的一部分,以及视皮层。人体的很多生命中枢都在这个部位,例如体温调节、呼吸调节、睡眠清醒调节、血压调节等。当这个部位发生病变时,会危及生命。
黑蒙鉴别诊断
1.中风先兆
通常指的是大脑前循环的血管堵塞,即颈内动脉系统的血栓,包括常见的大脑中动脉的血栓和前动脉的血栓,典型症状是偏身活动无力、麻木、口眼歪斜等。而患者出现后循环动脉的血栓,头晕,视物模糊,突然出现的双目失明,短时间恢复,是大脑后循环的血管栓塞。
2.一过性黑蒙
是颈内动脉病变的典型症状。这一症状的发生常无任何先兆,而且也常无任何促发因素。患者发作时的感受为突然的一只眼睛出现无痛性视力丧失。几秒钟内视力丧失即可达到高峰,而且很快地包括了整个视野,呈完全黑的或灰的。
一过性黑蒙,临床上常把它看作是颈动脉疾病的预兆,有70%~97%的暂时性黑朦患者可以预测为颈动脉有疾病。
可酌情进行眼底镜检查、眼底检查、颅脑CT检查、眼底微血管检查等。
黑蒙治疗原则
早期确诊可以及时用药,如溶栓抗凝治疗,还有抢救成功的希望,若病变时间长,将丧失救治机会。
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中医学论文
中医针灸治疗视神经萎缩
论文摘要:中医针灸治疗视神经萎缩,在50年代后期就受到了较大的重视,有中医针灸治疗小儿早期视神经萎缩的报告。也有百例大样本的临床观察。在60年代,有的还以经络测定仪测定的数据为依据,选穴配方和运用补泻手法治疗本病。自七十年代后期起,则主要从不同方面寻求提高疗效的途径。如在穴位上,除用传统穴位外,还发现了一些有效的新穴;在手法上,则强调在补法的基础上使感应到达眼区;在穴位刺激方法上,以针刺为主,亦运用头针、穴位注射、电针及耳针等法。中医针灸治疗本病的效果,由于各地评判标准不一,刺灸方法各异,有所差别,有效率在55~90%之间。关键词:中医针灸治疗视神经萎缩视神经萎缩是视神经纤维受各种病因损害而发生变性和传导功能障碍的退行性病变。其特征为视力下降、视野缩小和眼底的视神经乳头苍白。分为原发性和继发性两种。原发性视神经萎缩多发生于视神经外伤、中毒症,或原发于进行性麻痹等;继发性视神经萎缩多发生于眼底疾患之后,如继发于视神经视网膜炎、视乳头水肿、视网膜脉络膜炎、视网膜变性等。诊断要点根据症状及眼底检查,结合外伤、中毒、颅内炎症、肿瘤、血管性疾病及眼底疾病病史进行诊断。一、临床表现1.有原发性眼病的表现或其他病史。2.视力逐渐或突然下降,甚至仅存光感,但少有完全黑蒙。3.视野检查:视野有不同程度及特征的损害,如偏盲、周边视野缩小等。4.眼底检查:原发性视神经萎缩可见视乳头颜色变淡或苍白,边缘清晰继发性视神经萎缩可见视乳头颜色变淡呈灰白或蜡黄色,边缘模糊,视网膜血管变细。二、辅助检查1.视神经诱发电位P波潜伏期延长。2.其他辅助检查头颅X线片、CT等,有助于查明病因。治疗一、体针疗法1.处方:取穴分为四组,第一组取头部的穴位,如鱼腰、太阳、阳白;第二组取百会、风池等;第三组取远隔部位的穴位,如紫宫、玉堂、膻中、内关、神门等;第四组取远隔部位的穴位,如T1~T5夹脊穴、大杼、风门、肺俞。第一组、第三组穴位同时取用,第二组、第四组穴位同时取用。两种处方交替使用。还可根据病因加取穴位。2.操作方法:常规消毒后,选用28~30号毫针,向下平刺阳白0.5±0.1寸,向后平刺太阳0.6±0.2寸;横向平刺鱼腰0.5±0.1寸。向前平刺百会1.0±0.2寸;向鼻尖方向斜刺风池0.6±0.2寸。向脊柱方向45°角斜刺T1~T2夹脊穴、大杼、风门、肺俞0.5±0.2寸。向下平刺膻中、玉堂、紫宫0.8±0.2寸;直刺内关1.0±0.2寸;直刺神门0.3±0.1寸。每天针刺1~2次,每次留针30分钟,留针期间行针3~5次。均用中等强度捻转手法,捻转的幅度为2~3圈,捻转的频率为每秒2~4个往复,每次行针10~30秒。3.按语:头部血管分布着来自T1~T5的自主神经,所以还选了T1~T5节段区内的穴位。通过调节相应节段的自主神经的功能来调节病变部位的血液供应,选用第二组、第四组穴位的目的就在于此。取用第一组、第二组穴位既可调节高位中枢的功能,也可调节视神经的功能。二、电针体穴疗法1.处方:与体针疗法的选穴相同。取穴分为四组,第一组取头部的穴位,如鱼腰、太阳、阳白;第二组取百会、风池等;第三组取远隔部位的穴位,如膻中、玉堂、紫宫、内关、神门等;第四组取远隔部位的穴位,如T1~T5夹脊穴、大杼、风门、肺俞。第一组、第三组穴位同时取用;第二组、第四组穴位同时取用。两种处方交替使用。2.操作方法:分为两步,第一步进针操作与体针疗法一样,第二步为电针疗法操作方法。第一步操作完毕后,在第一组(头部的穴位)与第三组穴位之间,在第二组(头部的穴位)与第四组穴位之间,分别连接电针治疗仪的两极导线,采用疏密波,刺激量的大小以出现明显的局部肌肉颤动或患者能够耐受为宜。每次电针治疗20分钟,每天治疗1~2次。每次电针6~8个穴位即可。没有接电疗仪的穴位,按普通体针疗法进行操作。三、耳针疗法1.处方:主穴、配穴同时取用,两侧交替。(1)主穴:取一侧的眼、目1、目2。(2)配穴:取另一侧的脑点(缘中)、脑干。2.操作方法:常规消毒后,用28号0.5~1.0寸毫针斜刺或平刺耳穴。每天针刺1~2次,每次留针20分钟,留针期间行针2~3次,均用中等强度捻转手法,捻转的幅度为2~3圈,捻转的频率为每秒2~4个往复,每次行针10~30秒。四、电针耳穴疗法1.处方:主穴、配穴同时取用,两侧交替。(1)主穴:取一侧的眼、目1、目2。(2)配穴:取另一侧的脑点(缘中)、脑干。在上述耳针疗法处方的基础上,选取单侧的体穴内关、后溪、中渚(双侧交替使用)。2.操作方法:常规消毒后,用28号0.5~1.0寸毫针斜刺或平刺耳穴。用28~30号毫针,直刺内关1.0±0.2寸,直刺后溪0.6±0.2寸,直刺中渚0.4±0.1寸。然后在耳穴与内关、后溪、中渚之间分别连接电针治疗仪的两极导线,采用疏密波,刺激量的大小以出现明显的局部肌肉颤动或患者能够耐受为宜。每次电针6个穴位(主穴、配穴交替使用),每次电针20分钟。每天治疗1~2次。没有接电疗仪的耳穴,按普通耳针疗法进行操作。古代成方举例1.肝虚自不明:灸肝俞二百壮。小儿斟酌可灸二七壮。(《千金方》)2.目昏:头维、攒竹、睛明、目窗、百会、风府、风池、合谷、肝俞、肾俞、丝竹空。(《神应经》)3.眼目昏花,视物不明:上星、心俞、肝俞、肾俞、二间、足三里、光明。(《杨敬斋中医针灸全书》)参考文献1.张雅林视神经萎缩中西医结合治疗临床观察[期刊论文]-光明中医2009(4)2.于慧.危立飞.王锐睛明穴的临床应用探讨[期刊论文]-中医针灸临床杂志2008(12)3.徐红.刘坚.徐斯伟.宗蕾.张仁中医针灸治疗难治性眼病的文献分析[期刊论文]-中国中医针灸2008(8)4.林碧珠视神经萎缩的中医治疗近况[期刊论文]-中外健康文摘医药月刊2008(7)
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