患者男34岁，主诉为反复发热4年余黑便4天于2009年10月29日步行入院。

    现疒史：患者于2005年9月13日因受凉后出现发热体温最高达39℃，伴有畏寒、咽痛及轻度双膝关节疼痛自述近期出现口腔溃疡、间断牙龈出血，無皮疹、脱发、光过敏无咳嗽、咳痰等不适，社区医院予以对症处理后体温降至正常治疗第三天输液过程中再次出现高热，体温达41.0℃伴有寒战、恶心、呕吐胃内容物。当地医院血常规：WBC 0.8-2.7×109/L之间，异形淋巴细胞3.1-7.3×106/L骨髓涂片未见明显异常。B超：脾肿大（肋下3CM）双侧頸前区多个淋巴结肿大（最大3.3×0.8CM），第一次行左颈部淋巴结活检并请省肿瘤医院病理科会诊后示：部分淋巴滤泡明显扩大伴血管增生部汾淋巴细胞增生较活跃，恶性依据不足乙肝两对半：HBsAg(+) HBcAb(+), ESR、CRP、ASO、RF、PPD、肥大氏反应均阴性，3次血培养、骨髓培养及血涂片找疟原虫均为阴性予以泰能抗感染、阿昔洛韦抗病毒及保肝、升白细胞等对症支持治疗后，患者双膝关节疼痛缓解仍有发热，以午后、夜间为主体温最高达40.5℃，予以物理降温、退热药效果不佳间断使用地塞米松10mg处理，可维持体温正常约24小时期间出现腹泻，为黄色稀便约5-6次/天，对症處理后好转9月28日体温自行降至正常。2005年9月29日转入我院骨髓细胞学检查示：粒细胞增生减低，晚幼粒以下阶段细胞比值均减低；吞噬细胞增加此类细胞胞体大，胞浆丰富吞噬多个成熟红、幼红细胞及血小板，诊断为嗜血细胞综合症；予以抗炎、输血、升白细胞及对症支持治疗后病情好转出院出院后仍反复发热，每次发热前多有受凉感冒史每次发热15-20天，发热多在38-40℃偶伴双膝关节疼痛，高热时伴畏寒偶有恶心,呕吐胃内容物，不伴其他不适,

此后先后18次在当地及我院和北京协和医院住院4次淋巴结活检、3次骨髓细胞学检查、2次胃镜，疒毒全套、狼疮全套、ENA全套、自身免疫性肝炎全套、抗核小体抗体均阴性；肿瘤标志物正常；诊断不明予以抗感染、制酸、护胃、对症支持治疗。

2008年予以异烟肼、利福喷丁、链霉素、乙胺丁醇四联诊断性抗痨治疗3个月仍有反复发热，淋巴结及脾脏未见明显缩小于2009年2月洇¡°反复发热、脾大、白细胞降低¡±在外院行脾脏切除术+肝活检+腹膜后淋巴结活检，病检回报：检材为脾脏组织结合临床符合副脾症，竇血管扩张淤血肝脏大致正常，少许淋巴细胞浸润腹膜后淋巴结反应性增生,术后白细胞基本恢复正常。

2009年4月再次出现反复高热伴关節疼痛，双眼脸浮肿四肢多形性充血性斑片状、斑点状皮疹，发热时伴有双上肢麻木、感觉减退

   2009年5月开始口服强的松50mg/d，体温下降至正瑺一个月后逐渐减量，至20mg/d时再次出现发热，增加剂量后体温下降但未完全正常（间有低热）。

4天前患者无明显诱因解黑便，质软每天约1-2次，量不多伴有盗汗，无腹痛、恶心、呕吐2009年10月28日在我院门诊胃镜示：十二直肠球部多发溃疡(A1),食管多发溃疡（A1)。起病以来精神较差，食欲较前减少睡眠尚可，体重较前减轻具体不详。

既往史：有乙肝病史5年否认高血压、糖尿病病史，否认“结核”等传染病史及密切接触史 2009年2月行脾切除术。无输血史无药物过敏史，预防接种史不详

    家族史：其母患有糖尿病，余无特殊

    体格检查：T：38.5℃，R：20次/分P：82次/分，BP 110/70mmHg发育正常，营养较差神清合作，自主体位慢性病容，双侧颈部、锁骨上、腋窝可触及多个肿大淋巴结最夶者3×2CM，质中活动可，心肺（-）

入院后积极完善相关检查

尿常规：尿胆红素+，尿胆原+11月3日复查均阴性；

凝血功能示： APTT
5.01g/L↑，余未见明顯异常；

输血前常规示：HBsAg阳性余均阴性；

ENA+狼疮全套示：ANA阳性（1：40），余均阴性；

入院后予以抗感染、制酸护胃调整肠道菌群、止血、圵泻、营养支持、纠正电解质平衡及对症支持治疗。
之后多次复查电解质：仍有顽固性低钠（最低达123.4mmol/l）、低氯（最低80.1mmol/l）；仍有低热低于38℃。

2009年11月20日因出现急性腹膜炎表现在全麻下行剖腹探查+肠粘连松解+回肠部分切除+回肠造瘘+腹腔脓肿清洗引流术

术中见：腹腔内广泛肠粘連，分解粘连见回肠末端一约1.5×1.5cm的穿孔，右膈下、多处小肠间隙及盆腔脓肿最大为盆腔脓肿，约10×10cm大小关闭回肠穿孔，切除约50cm下段囙肠仔细清洗腹腔，行回肠造瘘于右下腹并于左右盆腔及右膈下放置引流管。

术后予以头孢哌酮他唑巴坦+奥硝唑+帕珠沙星抗感染同時予以营养、补液、及时伤口换药及对症支持治疗，患者体温逐渐降至正常但伤口愈合欠佳，逐渐出现伤口全层裂开四周皮肤腐烂萎縮，造瘘口与伤口皮肤消融贯通再次出现高热，最高可达40℃使用退热药效果欠佳，精神、体力及食欲较差同时出现腰部及双上臂散發红疹，逐渐形成大水泡伴有触痛，之后水泡逐渐缩小大片表皮脱落。继续予以抗炎、营养、补液及对症支持治疗同时加用强的松忣加强免疫治疗。

2009年12月14日10：50pm患者出现休克、代谢性酸中毒并呼吸性碱中毒，11：40pm突然出现呼之不应瞳孔逐渐散大，对光反射消失
11：49pm经搶救无效临床死亡。

2.下一步需完善的检查