肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和脑部病变为主的疾病。经常我们在门诊、新闻上，都有见过这种疾病，通常发病时已经是肝衰竭了。
当你或者家人在日常生活中出现以下异样时，有必要提高警惕：
1、肌肉容易僵硬，且会有轻微的颤拦
2、面部不自主的扭动，四肢则运动不规则，经常舞动四肢
3、有意识但不清、言语错乱，讲话不清，同时伴有轻微的挨肩颤抖等症状
4、骨关节变僵硬，容易控制论摔倒，四肢近端肌肉无力、肌萎缩
“肝豆核变性”一般少年时发病，并且易于其他肝病混淆：
1、 通常约5~10岁发病由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性肝功能衰竭，即腹型肝豆状核变性。
表现： 全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸，病情迅速恶化，多于一周至一月左右死亡。
2、有些患者在5~10岁之间，有以下的症状：出现过黄疸、短期谷丙转氨酶增高或轻度腹水，但不久迅速恢复。
： 数年后当神经症状出现时，肝脏有可能轻度肿大，肝功能轻度损害或正常范围，但B超检查已有不同程度损害。
3、少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水，酷似肝硬化的表现。
表现： 随着时间的增长，消化系统会日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状。神经症状一旦出现，肝症状迅速恶化，多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。
4、部分青少年患者可表现缓慢的脾脏肿大，并引致贫血、白细胞、）血小板减少等脾功能亢进的症状。
如何预防肝豆状核变性？
首先要调整自己的饮食，少摄入含铜量高的食物，比如动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物，不宜食，可以多食含锌量高的食物，平时也可以补点含锌的片剂！
其次，父母应避免近亲结婚，有家族中有得过此病的人群，最好每年到医院做相关的检查，早发现，早治疗。另外，在准备生育前最好能进行检测，预防该疾病的遗传。
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&肝豆状核变性忌铜饮食患者饮食上要注意什么？
肝豆状核变性忌铜饮食患者饮食上要注意什么？
发表时间： 10:45
的患者在饮食上要避免高铜饮食，为此我们特别制作了一份菜单。
1、避免进食含铜量高的食物：如各种动物内脏（肝脏和血等）；贝壳类（蛤蜊、蛏子、淡菜、河蚌）；软体动物（乌贼、鱿鱼、牡蛎）；螺类；虾蟹类；坚果类（花生、胡桃）；多种豆类（豌豆、蚕豆、大豆、黄豆、黑豆、扁豆、青豆、红豆、绿豆）；蕈类（香菇及其他菇类）；蔬菜类（菠菜、茄子、葱）；南瓜，芋头，山药，腊肉，巧克力，可可，咖啡，蜜糖；中药的龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。
2、尽量少食下列含铜量较高的食物：小米、荞麦面、小麦面、马铃薯全粉、糙米、蒲桃（香果、水石榴）、小牛肉等。
3、可食用的低铜食物：精白米、精面、猪肉、牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶、奶粉、炼奶、奶酪、新鲜青菜、萝卜、苹果、桃子、梨等。
还有，不要使用铜制的食具及用具，比如涮羊肉的火锅等。
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神经内科分类问答我患肝硬化晚期，现在为肝豆状核变性
我患肝硬化晚期和脑萎缩，现在为肝豆状核变性。一直吃阿德福韦酯和贺普丁该到哪里治疗
医生回复（4）
病情分析：:肝硬化腹水是指由于肝脏疾病导致肝脏反复炎症，纤维化及肝硬化形成后由于多种病理因素，如门脉高压、低蛋白血症、水钠潴留等引起腹腔内积液的临床症状。肝硬化腹水不是一个单独的疾病，而是许多肝脏疾病终末期（失代偿期）的共同临床表现。意见建议：引起肝硬化腹水常见疾病有：乙型、丙型病毒性肝炎、酒精性肝炎、自身免疫性肝炎等。
指导意见：你好,肝硬化是一种慢性肝病疾病,是可以由一种或者多种原因导致的肝脏性损害,建议服用葵花护肝片,护肝片是目前最有效的保肝降酶 药物。
指导意见：脑萎缩的治疗方法主要有物理治疗、药物治疗、中医中药治疗、针灸治疗、高压氧治疗等等，另外就是针对高血压、 高血脂及代谢性疾病的治疗。
指导意见：选择当地的三甲医院就可以的，目前治疗采用以手术和放疗为主、化疗为辅的综合治疗方案。具体时间和方法还是需要根据把病人的具体情况而定的。本站已经通过实名认证，所有内容由王晓平大夫本人发表
肝豆状变性肝硬化现象　
状态：就诊前
希望提供的帮助：
我想去您那里看看，是否很严重
状态：就诊前
我这有地铁16号线，怎么程地铁到您那里呢
状态：就诊前
你在总院吗
在虹口，4号地铁，或10号
状态：就诊前
在哪一站下车啊
4号线在海伦路站。10在四川北路站
状态：就诊前
使用付费咨询服务
患者h***购买了大夫网络咨询（30元/3条回复）
状态：就诊前
你好王大夫，你目前都是那天出诊的，还是4号线在海伦路站。10在四川北路站，这个出诊地址吗，？？我准备去就怕出诊有变动
状态：就诊前
王大夫能告诉我吗？
抱歉，目前换地址了。
建议你来同仁，我周三上午在查房
我在上海交大医学院附属同仁医院上班。
同仁院区二个: 在二号地铁江苏路口，愚园路786号，以后可能来这方便。
状态：就诊前
嗯嗯，王大夫您每周三都在吗？当天去能直接看吗？
可以，周三上午在的
状态：就诊前
嗯嗯，谢谢王大夫，我过完十月一过去看，我看到只能12号去了，
感谢您，周三在愚园路786号
疾病名称：肝豆核状变性&&
希望得到的帮助：目前可以判断或排除是肝豆吗？如不是需要如何确诊？
病情描述：7月17日体检肝功能轻度异常，谷丙转氨酶69u/l，(正常0-50)，联想起去年7月入学体检也显示谷丙转氨酶82U/l,当时医生只说可能没休息好当时并未放在心上。
8月9日测铜蓝蛋白，结果209，(正常220-58...
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：我妹妹该如何确定自己是否是肝豆，是否会有症状？需要做基因测定吗？基因测定能够显明...
病情描述：我母亲今年53岁，35岁时确诊为肝豆状核变性，（手抖，小脑萎缩，）间断服用青霉胺，2012年肝硬化，腹水。我父亲没有肝豆。现在妹妹化验血清铜蓝蛋白为0.021，请问大夫，我妹妹会是肝豆吗？（并无...
疾病名称：肝豆核状变性&&
希望得到的帮助：请问有做基因检测或者青霉胺测试的必要吗?有肝豆可能？如不是，铜蓝蛋白低的原因是什么...
病情描述：2016年7月入学体检时显示谷丙转氨酶82U/l,当时医生只说可能没休息好当时并未放在心上。
日体检肝功能显示轻度异常，谷丙转氨酶69u/l，(正常0-50)，于是8月9日在浙江省人民医院测铜蓝...
疾病名称：筛选肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：去门诊找哪科室医生才更了解这个病的情况
病情描述：妈妈是肝豆状核变性的病人，然后想知道自己家姐妹是否也有这个病，需要进行哪些检查能筛查出来
本人没有出现任何症状，然后每年也在做铜蓝蛋白的检查，但是还是想确诊是否存在患病
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：肝豆状核变性，已确诊，因保险理赔需要，要做尿铜检测，哪家医院可以做
病情描述：肝豆状核变性，已确诊，因保险理赔需要，要做尿铜检测，哪家医院可以做
疾病名称：肝豆状核变性&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
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疾病名称：肝豆状核变性&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
21岁发的病今年34了四肢震颤口齿不清
曾经治疗情况和效果：
没治疗就吃青霉胺片
想得到怎样的帮助：
请问吃它可以吗我每天吃2次每次2片可以...
疾病名称：肝豆状核变性&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
安肥第一付属医院
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
我应该怎么吃药
还是吃些什么药
疾病名称：肝豆状核变性&&
希望得到的帮助：根据化验单确定是肝豆状核变性嘛？
病情描述：根据这张化验单能确定是肝豆状核变性嘛？
疾病名称：肝豆状核变性、肝硬化&&
希望得到的帮助：帮助判断是否为肝豆状核变性
病情描述：一个月前腹胀去医院查出疑似肝豆状核变性导致的肝硬化
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
王晓平大夫的信息
脑血管病、头痛、肝豆状核变性、帕金森病、耳鸣与脑鸣，神经痛封闭，癫痫，睡眠、记忆障碍及等治疗
王晓平，男，主任医师 教授，交大医学院博导 (神经病学；中西医结合)，南京医大神经科博导/教授，目前任上海...
王晓平大夫的电话咨询
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神经内科可通话专家
安徽省立医院
南京总医院
上海华山医院
武汉协和医院
上海华山医院
副主任医师肝豆状核变性，饮食有讲究！肝豆状核变性，饮食有讲究！历史聚贸百家号肝豆状核变性（Hepatolenticular degeneration，HLD），又名Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，致病基因为ATP7B，编码一种铜转运P型ATP酶。该酶功能减弱或丧失导致血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，蓄积于体内的铜离子在肝、脑等处沉积，引起进行性加重的肝脏症状和脑部症状。”肝豆状核变性可分为以下几个类型： 肝型①持续性血清转氨酶增高；②急性或慢性肝炎；③肝硬化(代偿或失代偿)；④暴发性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性贫血)。 脑型①帕金森综合征；②运动障碍：扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症状、步态异常、共济失调等；③口-下颌肌张力障碍：流涎、讲话困难、声音低沉、吞咽障碍等；④精神症状。 其他类型以肾脏、骨骼和关节及肌肉损害或溶血性贫血为主。 混合型以上各型的组合。确诊肝豆状核变性后，药物治疗以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠等；二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。肝豆状核变性的饮食除了药物治疗，饮食也是很重要的一方面。 饮食治疗的目的就是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作，而饮食护理是重要的一环。对于食物的选择：在低铜的基础上，选择高锌、高钙、高钼等矿物质的食物。选择高蛋白、高维生素食物，脂肪摄入因人而异。慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。1低铜饮食目前主张肝豆状核变性患者每天饮食中铜的含量不超过1～1.5mg。避免进食含铜高的食物如动物的肝脏和血、豆类、坚果类、菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类、巧克力、可可、龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等动物性中药。日常适宜摄食的低铜食物有：精白米面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、白菜、萝卜、藕、芥蓝、牛奶等。同时注意禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。2高蛋白饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。一般给予1.5～2g/kg.d，多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。大多数肝豆状核变性患者有肌强直或严重震颤、不自主运行致体力消耗过多，故应注意适当补充营养。3供给充足的维生素C、B1和B6充足的维生素C，可以防止肝功能衰竭和感染，应用大量维生素C的食品，每日宜摄入维生素C 500mg。为了保护神经系统，肌紧张不全和震颤可多用含维生素B1、维生素B6丰富的食物。维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物(D-青霉胺)而引起的维生素B6缺乏。4降低脂肪摄入量有可能增加尿铜排泄。5补充钙剂由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍，加上金属络合剂药物的长期使用，往往形成弥漫性骨质脱钙，应给予去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。本文仅代表作者观点，不代表百度立场。系作者授权百家号发表，未经许可不得转载。历史聚贸百家号最近更新：简介:发布地区新闻，建设信息数字化商贸城市作者最新文章相关文章}