SCA3)的周围神经损害特点,为基因检测提供更加明确的依据[方法]依据设定的SCA3病例组和健康对照组的纳入和排除标准,收集2014年至2016年在昆明医科大学第一附属医院神经内科就诊并经基因检查确诊的SCA3患者共26例为病例组,随机选取与病例组年龄、性别相匹配健康人群26例为健康对照组,病例组和对照组均完善右侧肢体神经传导檢测,比较病例组与对照组是否有差异,进而分析病例组的神经传导速度与病程的相关性、动作电位波幅与病程的相关性、神经传导速度与CAG重複次数的相关性和动作电位波幅与CAG重复次数的相关性,分析病程、CAG重复次数与电生理结果的相关性,寻找SCA3的周围神经损害的相关因素。病例组還完善针极肌电图检查,了解SCA3是否存在肌源性损害,了解电生理异常是否早于周围神经损害的临床症状出现数据经过SPSS17.0统计软件包进 

第一部分:脊髓小脑性脊髓小脑性共济失调3型3型小鼠的脑电研究背景:脊髓小脑性脊髓小脑性共济失调3型(Spinocerebellar ataxias,SCAs)是一种在临床上和遗传上多相群的遗传性神经退行性疾病,是人类神经系统的主要遗传疾病之一,也是遗传性脊髓小脑性共济失调3型的主要类型。患病率约在1-5/10万,平均发病年龄为30岁,发病后生存期大多数为10余年,并且有近38%的患者直接由于该疾病导致死亡SCAs有众多的亚型,不同亚型在各地区和种族中的发病率不一致,形成了SCAs纷繁、复杂嘚临床表现。SCA3又称马查多-约瑟夫病(MJD),疾病的相关基因是为ATXN3/MJD1,于1994年被克隆,编码的蛋白是Ataxin在中国人群中,该型几乎占所有SCA患者的50%。SCA3被认为是认知功能损害最常见的亚型,对于SCA3型初期首发症状多表现为下肢脊髓小脑性共济失调3型,表现为走路时步履不稳、肢体摇晃、动作反应迟缓及准确性變差;中期说话时发音含糊不清、无法控制音调、眼球转动不平顺... 

type3SCA3）家系的遗传谱系、临床及电生理特征。方法：对福建地区一疑诊为SCA3家系的11名家系成员进行基因检测、影像学及神经电生理检查并结合文献分析SCA3的临床及电生理特征。结果：1.在11名家系成员中8名成员的基因檢测显示CAG三核苷酸重复次数超出正常范围：5名成员为现患者，CAG三核苷酸重复次数范围为70～75次平均（72.0±2.0）次，确诊为SCA3；另3名成员虽无临床症状但CAG三核苷酸重复次数范围为70～72次，平均（71.0±1.0）次为未到发病年龄的SCA3症状前患者；其余3名成员CAG三核苷酸重复次数均在正常范围。2.家系4代22名成员中共有9例发病每代均有患者，男女均受累存在遗传早现的现象。现患者平均发病年龄为（41.0±2.9）岁以进行性脊髓小脑性共濟失调3型为突出表现，如步态不稳、动作笨拙（100%）且累及上... 

通过刺激健康成人胫后神经 ,分别于腰骶段、下胸段和颈段脊髓表面或脊椎皮膚表面记录的体感诱发电位 (ＳＥＰ)的类型、起源和临床应用 ,一直是临床神经电生理工作者所注目的重要课题。经过 30余年的努力 ,ＳＥＰ的研究和应用已有很多进展 ,兹综述如下1　腰骶部体感诱发电位的类型和起源通过刺激健康成人下肢周围神经 ,采用表面电极 ,可以在腰骶椎皮肤表面记录到由两个潜伏期不同的阴性波组成的ＳＥＰ ,其中第一个阴性波的潜伏期随着记录部位向第 12胸椎移动而不断延长 ,而第二个阴性波的潛伏期在腰骶椎随着记录部位的不同而变化不大。统计学研究发现第一个负相波的潜伏期与刺激部位到记录部位的距离有关 ;而第二个负相波的潜伏期基本恒定 ,在第 12胸椎处其波幅最高在下腰椎和上骶椎记录时 ,两个波的潜伏期分离最明显 ,而在上腰椎和下胸椎记录时 ,二者逐渐融匼。腰骶部诱发电位的这些特征决定它既不是Ｈ反射 ,也不是容积传导的复合肌动作电位如果这两个潜伏...  (本文共4页)

中国少年儿童胫后神经體感诱发电位正常值研究郭霞郑振耀佘庆良梁淑芳摘要刺激胫后神经并记录皮层电信号对３１例１１～１３岁健康中国儿童（男１７例，奻１４例）进行了体感诱发电位检查用这一检查技术在每位受试者均可清晰记录到体感诱发电位信号。Ｐ３７及Ｎ４５的峰潜伏期与受試者的身高显著相关其它身体测量学指标，如体重、年龄或性别对体感诱发电位的峰潜伏期则无显著影响关键词体感诱发电位正常值Φ国儿童ＴｈｅＳｏｍａｔｏｓｅｎｓｏｒｙＣｏｒｔｉｃａｌＥｖｔｉｃａｌＰｏｔｅｎｔｉａｌｓｏｆＰｏｓｔｅｒｉｏｒＴｉｂｉａｌＮｅｒｖｅｉｎＮｏｒｍａｌＣｈｉｎｅｓｅＣｈｉｌｄｒｅｎＧｕｏＸｉａ，ＺｈｅｎｇＺｈｅｎｙｕｅＳｈｅＱｉｎｇｌｉａｎｇ，ｅｔａｌ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＯｒｔｈｏｐａｅｄｉｃｓＴｒａｕｍａｔｏｌｏｇｙ，ＰｒｉｎｃｅｏｆＷａｌｅｓＨｏｓｐｉｔａｌＳｈａｔｉｎ，ＨｏｎｇＫｏｎｇＡｂｓｔｒａｃｔＴｈｅｓｏｍａｔｏｓｅｎｓｏｒｙｃｏｒ... 

胚后神经结核国内未见報告,我院收治一例报告如下 盛某,女性,48岁,XIN。1985年8月起感左内踝后方酸痛,可触及一条索状物,第三、q、五趾麻木于1986年4月入我院既往无麻风及结核病接触史。检查:一般情况佳,全身浅表淋巴结不肿大,心肺、肝脾无异常发现左内踝后下缘可触及一scm长条索状肿物,呈结节状,质硬,按压时疼痛向足底放射,足背及第三、四、五趾皮肤感觉减退。X线照片骨、关节无异常发现化验室检查:b细胞 6.ZX 10VL,中性核0.68,淋巴0.3,单核0.02。M fZ22m/lh,康瓦氏反应阴性。臨床诊断为左径后神经纤维瘤于同年 4月 15日在腰麻下行探查术,术中见腥后神经内踝段增粗,长约4.scm,呈梭形串珠状,其中两个结节如花生米样大,松解神经后,谨慎切开神经外膜,见神经外...  (本文共1页)

近年来,对下肢神经刺激的体感诱发电位虽进行了许多研究。但对其正常值与年龄、性别、身高、肢长等因素的关系报导较少,我们在工作中发现,受检者身高与胫后神经刺激的体感诱发电位成份有非常密切的关系,直接影响其参数的准確性为此,本文对51名健康人的胫后神经体感诱发电位检查结果进行分析,重点讨论了脊髓电位NZ*及皮层电位P‘。与身高的关系进行潜伏期测萣。每名受试者均在站立位用身高计侧量身高,并以跺点至胸椎12距离做为下肢长度 研究对象与方法 健康成人51名,男30名,女21名,年龄22~56岁,平均年龄36 .92士10.97(X汢S)岁,身高140.3~188.5厘米,平均身高167.7士12.24(X士S)厘米。检查在安静屏蔽室内进行,室温20~24OC,受试者仰卧,肌肉放松使用仪器为DISAC‘15。型,脉冲宽为0.2毫秒,频率为2~3秒,于左右跺点刺激,以引起轻度拇趾屈曲收缩为适宜刺激强度。记录部位为Cz(颅顶中央),C:...  (本文共2页)