导语：多系统萎缩属于一种发生在成年人中的神经退行性的疾病。他的临床表现包括自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑共济失调、锥体束征等。系统的累积顺序在发病时不同，临床表现也不同。多系统萎缩是一种罕见的原因不明的神经系统疾病。

该病包括锥体外系、锥体系统、小脑和自主神经系统，伴有进行性自主神经功能障碍(如尿频、尿急和尿失禁)和帕金森病症状(如运动延迟和小脑共济失调)。主要临床特征为步态不稳。目前该病尚无特效治疗方法，预后较差。平均生存时间为6年。

多系统萎缩可以分为几类。该病的病因和病理机制是什么？临床上主要分为几类

1、多系统萎缩可以分为几类？临床上主要分为几类

一般来说，多发性硬化包括延迟害羞综合征(SDS)、横纹肌黑变病(SND)和橄榄小脑萎缩(OPCA)。临床上，MSA主要分为两种亚型MSA-P型是以帕金森综合征为主要表现的临床亚型，MSA-C型是以小脑性共济失调为主要表现的临床亚型。

2、病理机制的发病机制是什么？

病因不明。目前发展MSA可能有两种方式。一个是基本的树突状细胞变异。也就是说，树突状细胞变性的特征是出现基于-核蛋白的包涵体，导致神经元水生植物的形成、神经元变性、活化胶质细胞的丢失和氧化应激，从而导致神经元变性和死亡。另一种是神经元自身突触的异常聚集。目前，过量核素异常蓄积的原因尚不清楚。可能与基因敏感性和环境因素有关。

多系统萎缩通常有神经系统功能障碍和小脑共济失调等症状。这种疾病在成年人中的发病率在50~60岁以上。平均病程为54.2年(31至78年)。首发症状为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑共济失调。

在任何神经症状组疾病的进一步发展中，都会出现两个以上的神经症状组

自闭症通常是自闭症的主要症状和最常见的症状。主要临床表现为直立性低血压、吞咽困难、瞳孔散大、嗜热综合征、哮喘、呼吸暂停、呼吸困难和严重气管切开。文字和冰冷的手是植物神经紊乱的特征。男性先有勃起功能障碍，女性有尿失禁。

帕金森综合征是MSA-P 亚型的突出症状，也是其他亚型的常见症状，帕金森综合征患者MSA的症状为运动缓慢、肌肉僵直、颤抖和双侧侵犯，但程度不同。抗菌药物可以缓解一些症状。大部分左旋多巴反应不佳，1/3的患者疗效明显，但维持时间短，易出现运动障碍等不良反应。

小脑共病障碍是M亚型的一个突出症状，也是MSA其他亚型病的常见症状之一。渐进性行走、四肢互帮不平衡的临床表现从下肢开始，左下肢表现明显。小脑共济失调明显，如构音障碍、眼球震颤等。出现下肢小脑病变。当有多个皮质脊髓和锥子的全身症状时，小脑的体征往往被掩盖。

患有多系统萎缩，平时需要做哪些检查？如何区分诊？

一般成年人发病缓慢，进展缓慢，无家族史。

进行性自主神经功能障碍(尿失禁包括勃起功能障碍或直立性低血压)。

帕金森病：剧烈运动引起的心动过缓、颤抖或姿势反射障碍，左手多巴胺药物引起的不良反应，小脑功能障碍：步态共助障碍和小脑构音障碍。

通过垂直测试测量血压和心率。与卧位相比，站立3分钟后血压下降30/15 mmhg，心率无明显变化(直立性低血压)。

在疾病初期，亚型应排除相关疾病，尤其是仅有一种症状的临床表现。如果能排除其他疾病，症状会完全发展，在处理多系统时诊断并不难。

具有明显阳阳躯体症状的血管帕金森病(VP): 帕金森综合征以行走障碍、锥体束综合征和假性球麻痹为特征。进行性核上性麻痹：表现为垂直核上性眼肌麻痹，尤其是下肢瘫痪。

多系统萎缩的治疗方法是什么？治疗后应该注意什么？

1、多系统萎缩，有什么治疗方法？

帕罗西汀有助于改善运动功能，部分患者双侧下丘脑高频刺激起作用。大多数被诊断为多发性硬化的患者预后不良。辅助行走或轮椅、床等。通常是必需的。据调查，寿命普遍较短。MSA对自主神经系统损害越大，对黑质模式系统损害越轻，患者预后越差。

目前还没有有效的预防措施。它可以为有家族史的人提供遗传咨询和必要的检测，应避免长期接触有机溶剂、重金属和农药。

(3)物理疗法的应用和应用

可能是预防体位性低血压的首选。睡觉或仰卧时，可改善患者头部和躯干姿势，训练其适应体位变化时血压的波动，选择穿紧身衣。

2、治疗后应该注意什么？

目前MSA主要采用对症治疗，没有明确的方法减缓进展。因此，MSA患者的护理是一个从疾病到死亡的长期过程。有必要观察睡眠时的呼吸、打鼾、呼吸和睡眠呼吸暂停综合征的频率。如有异常，请及时起床观察睡眠。严重者需要插管或气管切开。防止出现体位性症状的患者出现头晕、摔倒、视力模糊等症状。改变体位时，患者应缓慢移动，加强防护，避免头部和四肢受伤或骨折。

(2)注意饮食指导患者使用高钠高钾食物，每天喝2 ~ 2.5 L水，记录摄入量和输出量，根据实际情况调整摄入量和输出量，保持血压和循环血流量稳定。饮食要坚持少食多餐的原则，避免暴饮暴食，增加胃肠血流量，导致脑缺血不足，加重头晕。严重吞咽困难者需积极预防窒息引起的食欲和吞咽困难，呼吸空气后饮水，或通过鼻饲给予功能锻炼指导。

结语：患者患病时间长，生活质量差。容易对生活失去信心，容易抑郁。加强心理治疗，建立良好的护患关系，增强自信心和勇气，鼓励患者及时取得治疗进展。加强对疾病过程中可能出现的问题的宣传教育，努力预防并发症，延长生命，提高生活质量。

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疾病百科| 多系统萎缩（别名：多系统萎缩症）