临床资料患者男性,14岁,因"双眼视力下降伴听力下降3年,双手萎缩1年"于2009年1 月就诊.3年前无明显诱因出现视力和听力下降,看不清黑板上的字,同时听不清他人说话,测视力左眼0.1,右眼0.05,听力检查发现双耳气导消失,头颅 CT和眼底检查未见异常.1年前出现双手肌肉萎缩,无肌肉疼痛和肌束震颤,伴行走不稳.家族中无类似疾病患者.体检:发育正常,意识清楚,语言流利,智能 正常.双眼可见数指,双眼球水平眼震,无复视,对光反射正常,双耳听力下降,余脑神经体检正常.颈屈肌力Ⅳ级,双上肢肌力远端V^-级,余肢体肌力V级, 双手骨间肌,大小鱼际肌萎缩(图1).四肢肌张力正常,共济运动正常,深浅感觉正常,腹壁反射正常,四肢肌腱反射未引出,病理征阴性.

37岁女性，3天前无明显诱因晨起行走时发现双下肢无力行走困难，半天后缓慢出现双上肢无力持重物不能，症状持续存在，1天后四肢无力逐渐加重，曾出现双上肢一过性麻木，不伴头昏、头痛、视物旋转、黑朦、呕吐无意识障碍、无感觉障碍、大小便障碍等。
既往无特殊，1月内无感冒、腹泻等。
查体：神清语利，颅神经（－），双上、下肢近端肌力4－，远端4级，肌张力减低，腱反射未引出，病理征（－）。
入院后补钾2天后血钾为4.34mmol/l ，但肌力反而下降，上肢为3级，下肢2级。
请各位战友讨论是什么病，提出诊断思路和治疗。

从发病过程及检查结果来看，在入院时可考虑诊断:低钾性周期性麻痹。但经补钾至正常后患者病情反而加重，使诊断无法成立。但还有一种病很值得考虑：钠反应性正常血钾性周期性麻痹。该病很少见。常在夜间睡后或清晨醒转时发病，持续时间较长，部分病人极度嗜盐或给予补钾后可诱发。该病肌肉活检可见线粒体显著增多，体积增大。目前未发现患者有神经性损害证据。可否使用大剂量生理盐水静滴，看是否能缓解病人症状。

怎么没人顶？大家讨论一下肯定有收获！！！

病例特点：1、青年女性，急性起病。
2、四肢呈迟缓性瘫，以近端损害为主，无感觉障碍、大小便障碍，补钾后肌力加重，
目前考虑：1、GBS的变异型，即：急性运动轴索型神经病（急性轴索型多发神经病），肌电图特点：传导速度减慢、远端潜伏延长，可有F波及H反射延迟或消失。
2、低血钾性肌病？补钾后肌力加重基本可以排除，
3、急性轴突型运动神经病？此病发病临床与GBS类似，运动障碍明显，很少
感觉受累，肌电图特点：复合肌肉运动电位严重降低，感觉电位相对保留，并无神经传导速度减慢等脱髓鞘证据。
目前低血钾与肌力有无关系?
目前建议：肌电图的检查，可复查CSF,必要时腓肠神经活检

1、低钾性周期性瘫痪：患者发病时的确有低钾情况，且符合发病特点，由下肢开始，下肢重于上肢，可伴有肢体酸胀、针刺感。但不符合的地方也很厉害，就是血钾升高后反而症状加重。需要注意患者有无甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、药物使用、腹泻等情况。

2、多发性肌炎：患者CK 297U/L , CK-MB 21U/L 还是有点高，急性起病，女性多于男性。进一步做肌电图确诊。

3、GBS：急性起病，往往症状为四肢无力，瘫痪是下运动神经元性，感觉障碍远比运动障碍轻，不少病例可无感觉障碍。但患者血钾正常不符，需要考虑可能，复查脑脊液看看。

4、此外，有无糖尿病也要考虑，患者GLu 293mmol/l 不知道是不是笔误，如果不是，那就确诊了。

1.青壮年女性,急性起病.
2.四肢无力,由双下肢开始,近端重于远端.一过性感觉障碍.
3.查体四肢迟缓性瘫痪,腱反射和病理反射未引出.
1.GBS:急性起病，往往症状为四肢无力，瘫痪是下运动神经元性，感觉障碍远比运动障碍轻，早期脑脊液正常.
2.多发性肌炎：如果病变发生在间质肌酶可仅轻度升高或正常.也可考虑.
3.低血钾性肌病,补钾后肌力加重基本可以排除.正常血钾性的,多在10岁前发病,罕见.

病例特点：1、青年女性，急性起病。
2、四肢呈迟缓性瘫，以近端损害为主，无感觉障碍、大小便障碍，补钾后肌力加重，
楼上分析比较全面,还应考虑以下疾病
1中毒 铅/汞/食物/等,不知有无接触史
2 重症肌无力 应除外急进型 做个新斯地明实验 肌电图可确诊
血糖应是笔误,否则患者早已发生高渗昏迷,已去矣

1，急性其病，进行性加重
2，四肢呈弛缓性瘫痪，腱反射消失
4，GBS的CSF蛋白细胞分离，但是患者CSF检查基本正常，可能是早期不典型，可其病后10-14天复查CSF，若出现蛋白细胞分离则更支持
5，肌电图可表现为神经传导减慢，，F波或H反射延迟OR消失
6，神经活检发现脱髓鞘及炎性浸润可支持GBS
仁兄拿此病例来讨论，我想可能不是这么简单，还请仁兄早点给出结果，期待多学习积累经验

37岁女性，双下肢无力行走困难，半天后缓慢出现双上肢无力持重物不能，症状持续存在，1天后四肢无力逐渐加重，曾出现双上肢一过性麻木，不伴头昏、头痛、视物旋转、黑朦、呕吐无意识障碍、无感觉障碍、大小便障碍等。
查体：神清语利，颅神经（－），双上、下肢近端肌力4－，远端4级，肌张力减低，腱反射未引出，病理征（－）。
入院后补钾2天后血钾为4.34mmol/l ，但肌力反而下降，上肢为3级，下肢2级。
1、钠反应性正常血钾性周期性麻痹：运动受累为主，颅神经(-)，补钾后加重，晚上发病，持续时间较长，但发病年龄多在10岁前，可补钠试验性诊断。
2、急性格林巴利综合征：进展快，对称性，运动受累，腱反射消失，建议查肌电图，2周后复查CSF。

临床常遇到的情况：急性软瘫的鉴别，从定位来说不外乎周围神经、肌肉、脊髓，脊髓基本排除，但鉴别诊断仍然很多，分为两类：
1.低钾与肌无力无关：考虑周围神经病，如AIDP、卟琳病什么的。
2.低钾与肌无力相关：比如正常血钾型周期性瘫痪（没见过），内分泌性低血钾等。另外，患者既然存在低钾，而补钾后症状未缓解，我们需考虑的诊断还应有钡中毒和棉子油中毒，它们均可引起低钾和软瘫。

四肢无力从双上肢－－双下肢，四肌乏力逐渐加重
考虑脊髓前脚细胞病变或肿瘤

1.青年女性,平素体健,病前无感染史.
2.急性起病,进行性四肢无力,基本对称,无肌肉疼痛、感觉障碍、大小便失禁。
3 病后3天查血钾低，脑脊液蛋白、细胞数正常，肌酶谱无明显异常，无明显感觉障碍。
4 补钾后肌无力进一步下降。
1 吉兰巴雷综合征：一周后复查脑脊液，行肌电图检查，严格观察病情，以防出现呼吸肌麻痹。
2 正常血钾性周期性瘫痪：可补充生理盐水观察。
3 多发性肌炎：患者近端肌无力略重，进一步检查有无肌肉压痛，复查肌酶谱及肌电图。

男 72岁 双下肢无力4天
无头昏,头疼.视物眩转,无意识障碍,下肢无力,上肢肌力正常.

我也考虑GBS可能性大，请楼主公布结果．

3四肢对称性弛缓性瘫痪
CSF检查尚未出现明显改变，一般需2周才会出现明显的蛋白细胞分离

以上都符合GBS的诊断，只是有一点该患者无颅神经受累征象，可能也会在后期有表现吧

EMG可辅助诊断，2周后CSF检查可确诊。

1.中年女性，急性起病，症状进展
2.四肢对称性无力，肌张力减低，腱反射消失；感觉受累不明显（仅为一过性麻木），自主神经未见受累，无病理征
3.起病3天中实验室检查包括脑脊液基本正常，初期血钾下降，但补钾两天即恢复正常
定性：多发性炎性脱髓鞘（GBS）
进一步检查：1.查肌电图，GBS早期可有F波和H反射延迟，随疾病进展可有NCV下降
2.2周后复查脑脊液，若蛋白升高，细胞数正常则支持GBS
鉴别诊断：1.多发性硬化，中年女性好发，为CNS脱髓鞘病变，早期查体亦可有“脊休克”表现，但仅累及运动系统，感觉和自主神经功能未有任何累及不多见，可行头颅MR和脊髓MR鉴别
2.上升性脊髓炎 ，同样仅累及运动系统，感觉和自主神经功能未有任何累及不好解释，脊髓MR鉴别
3.低钾性周期性麻痹，病程呈发作性，补钾后症状即可恢复，不支持。

谢谢大家的热情讨论，很精彩！！！

GBS的变异型－－急性运动轴索型神经病（AMAN）
病情发展和诊治经过如下：
患者入院后按“低钾”治疗，GBS待排，予以补钾2天后血钾恢复正常，而肌力下降和双侧小腿胀痛，考虑GBS，第三天出现活动时呼吸费力，静卧并吸氧可缓解，因患者经费困难，在第7天开始用丙种球蛋白0.4g/kg，qd*5天，在两周时肌力恢复到上肢4级，下肢3级。双手指间肌和小鱼际肌轻度萎缩，双侧腓肠肌轻度萎缩，有手足出汗增多；未再出现呼吸困难，始终无感觉障碍，未出现明显并发征。
1、双侧F波及双侧H反射延迟。
2、右上肢桡神经NCV减慢，右正中神经及左胫神经NCV正常。
3、四肢肱三头肌、股四头肌及腓肠肌肌电检测未见异常。

这是一例非常典型的AMAN ,因为发病早期出现低钾而容易误诊，当血钾恢复正常时肌力反而下降，迫使我们去寻找GBS的更多证据，后来的临床表现和实验检查都证实。AMAN因为病情进展快，很容易影响呼吸肌，病残率高，预后差，早期诊断、早期治疗就显得格外重要。所幸此例患者病情轻，没有出现严重并发症。

右上肢桡神经NCV减慢，是指运动还是感觉？
在没有做详细的感觉传导检查的前提下，如何肯定此病人就是AMAN而不是更常见的AIDP呢？
肌电图检查是发病几天后啊做的？有没有重复做肌电图？

wang02战友你好，感谢你提的问题，很好！

右上肢桡神经NCV减慢，右正中神经及左胫神经NCV正常，均是指运动NCV；与此同时也做了感觉NCV，是正常的。
检查在病程第12天做的，因为患者经济原因两周时已出院。

我也说两句，就37岁女病例，我前段时间在网上看到，上述症状类似金属铊中毒，出现肌无力，头疼，四肢麻木伴有肌肉疼，看是否从这方面考虑

战友们思路非常开阔,因为没有查患者金属铊含量,不好说一定不是金属铊中毒.但下面园内的一份资料可能有助于鉴别.谢谢!

又学到了。谢谢楼主和各位大侠的教导！

我认为是因为镁低, 仅补钾是没有用的,越补就越差,,同时补镁就好了,,我也遇到这样的病历,,,第一天补下天,,反而越不行了,,后来镁一起补,,OK了

双侧F波及双侧H反射延迟
右上肢桡神经运动NCV减慢；
右正中神经及左胫神经NCV正常
四肢肱三头肌、股四头肌及腓肠肌肌电检测未见异常
检查在病程第12天做的

此等肌电图与传导速度测定怎能符合一个AMAN的诊断？
AMAN是轴索型， 与普通AIDP的主要区别是神经传导速度正常而复合运动电位波幅降低，F与H潜伏期也大多正常， 另外就是纤颤出现要早，与此病人的肌电图结果都恰恰相反。
病程第12天做肌电图，看不到明显的传导异常也罢，针检一点儿异常都没有（插入相，纤颤与干扰相等），而临床上有如此明显的肌肉无力， 难道不奇怪吗？
即使是普通的GBS，大多数也是运动传导的异常早于感觉神经，因而在运动传导没有明显异常的情况下就做出典型AMAN的诊断，在下认为时过早。

真的很专业，虽然一开始我也判断是GBS。
但没想到真正讨论起来，还是很深的。学习。。。。。。。

双侧F波及双侧H反射延迟
右上肢桡神经运动NCV减慢；
右正中神经及左胫神经NCV正常
四肢肱三头肌、股四头肌及腓肠肌肌电检测未见异常
检查在病程第12天做的

此等肌电图与传导速度测定怎能符合一个AMAN的诊断？
AMAN是轴索型， 与普通AIDP的主要区别是神经传导速度正常而复合运动电位波幅降低，F与H潜伏期也大多正常， 另外就是纤颤出现要早，与此病人的肌电图结果都恰恰相反。
病程第12天做肌电图，看不到明显的传导异常也罢，针检一点儿异常都没有（插入相，纤颤与干扰相等），而临床上有如此明显的肌肉无力， 难道不奇怪吗？
即使是普通的GBS，大多数也是运动传导的异常早于感觉神经，因而在运动传导没有明显异常的情况下就做出典型AMAN的诊断，在下认为时过早。
这么深厚的功底，如此清晰的思路wang02前辈令人佩服。本人倾向于AIDP或AMSAN(出现双上肢一过性麻木）。不支持AMAN（通常继发空肠弯曲菌感染后，很少或没有炎症脱髓鞘，EMG确定的特征是运动神经对电刺激不兴奋性和肌肉完全失神经支配）

这个病人诊断GBS应该是可以成立的，有争议的在于定为AMAN依据是否充分。
1、起病及表现特点同上所述，
2、短时间内（不到2周）出现肌肉萎缩，如果在脱髓鞘为主的病例中这个不常见。
3、肌力恢复不甚理想，典型的AIDP对丙球冲击治疗效果还是很好，这也是神经内科大夫很少能有成就感的疾病之一，看着病人站起来。
主要在于肌电图结果上，没有轴索损害的特征性表现：复合运动电位波幅下降，针电极肌电图见自发电位（失神经支配），插入电位延长，早期可能没有MUP的时限、波幅改变，但是募集相应该能发现异常。
在该病人肌电图中最具诊断价值的异常应该是双侧F波及双侧H反射延迟，提示根近端的传导受累。
而运动神经有无传导阻滞没有提及。
所以怯怯以为诊断有矛盾的原因会不会在肌电图的检查上呢？这么典型的病例要随访，既然经济不好，可以考虑免费复查肌电图。

感谢wang02、chunhuiche两位网友的点评，使我受益不浅！！！

这个病例的结果虽然已经公布了
小弟在此总结一下( 与大家共享）
常见的导致急性周围性四肢瘫痪的病种（一般以近端瘫痪为重）有：
2 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
3 GBS的变异型－－急性运动轴索型神经病（AMAN）
7急性上升性脊髓炎（应属中枢性瘫痪）
8血卟啉病 （知之甚少）
不足的地方，期待战友补充！