进行性肌症症状诊断

　　传统分为以下类型：

基因位点在Xp21，基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏。分为Duchenne和Becker两型，前者起病年龄早，病情重、进展快，dystrophin几乎缺如;后者起病年龄较迟，病情相对较良性，dystrophin量减少或有质的改变。

是肌营养不良中发病率最高、病情最为严重的一型，常早年致残并导致死亡，故称为“严重型”。几乎所有患者均为男孩，女孩患病极为罕见。多在3岁之后发病，可见患儿动作笨拙，跑、跳等均不及同龄小孩。因骨盆带及股四头肌等无力，致使行走缓慢、易跌倒，登楼上坡困难，下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸，步行时挺腹和骨盆摆动呈“鸭步”样步态，仰卧起立时，必须先翻身与俯卧，以双手撑地再扶撑于双膝上，然后慢慢起立，称Gower征。随病情发展累及肩带及上臂肌时，则双臂上举无力，呈翼状肩胛。萎缩无力的肌肉呈进行性加重，并可波及肋间肌等。假性肌肥大最常见于双侧腓肠肌，因肌纤维被结缔组织和脂肪所取代，变得肥大而坚硬，假肥大也可见于三角肌、股四头肌等其他部位的肌肉，肌腱反射减弱或消失。随肌萎缩无力之加重及关节活动的减少，可出现肌腱挛缩及关节强硬畸形，大约在12岁左右便不能站立和行走。不少患儿伴变，心电图多有异常，如高R波、Q波加深等。部分患儿。大约在20岁左右。病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。

与DMD相似，区别要点主要在于病程长，发展相对缓慢，有一段正常的生活期，故称之为“良性型”。本型一般在5～20岁发病，大约在出现症状后20余年才不能行走。四肢近端肌肉萎缩无力，尤以下肢明显，腓肠肌肥大常为早期征象。心肌受损及关节挛缩畸形较少见，智力一般正常，大多可存活至40～50岁。

是一种少见的良性X连锁隐性遗传病。多于2～10岁发病，初期常表现上肢近端及肩胛带肌无力，数年后逐渐累及骨盆带及下肢远端肌群，一般以胫骨前肌和腓骨肌无力和萎缩最为明显。少数可伴有面肌轻度无力。本型常在早期出现颈、肘、膝、踝关节挛缩。几乎所有病人均伴有不同程度的心脏损害，可由心脏传导阻滞而突然致死。

男女均可罹患。发病年龄差异很大，一般为5～20岁。

　　病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群。面肌受累时表现面部表情淡漠，闭眼、示齿力弱，不能蹙眉、皱额、鼓气、吹哨等。由于常合并口轮匝肌的假性肥大，以致上下嘴唇增厚而微噘。同时病变会延及双侧肩胛带及臂肌群，常为不对称性，以致患者双臂不能上举，外展不能过头，出现梳头、洗脸、穿衣等困难。由于肩胛带肌无力萎缩，表现明显的翼状肩，有的表现游离肩或“衣架样肩胛”。可见三角肌、腓肠肌假性肥大。心肌受累罕见。晚期才累及骨盆带肌群。病情进展缓慢，一般预后较好。

以往由于对该类病变认识甚少，只是根据临床症状和遗传方式来分型的。随着分子生物学研究的深入，Bushby和Beckmann(1995)根据基因分析的结果，对LGMD提出一个全新的分型命名。他们按遗传方式将LGMD分为两型：LGMD1代表常染色显性遗传，LGMD2代表常染色体隐性遗传;并在LGMD1或LGMD2后加字母表示不同的致病基因所导致的相应亚型。截止目前，LGMD1分为LGMD1A、1B和1C

　　现将其中较常见的类型简述如下：

　　(1)LGMD1A型：基因定位于5q22.3-q31.3，其编码蛋白为myotilin。多在青壮年期间发病。初期表现为四肢近端无力，逐渐累及肢体远端，后期见有踝关节挛缩。病情进展缓慢，最终失去行走能力。血清CPK水平升高，EMG呈肌源性损害。

　　(2)LGMD2A：基因定位于15q15.1-p121.1，其编码蛋白为calpain-3。临床严重程度不一，大部分表现较轻。发病年龄4～15岁。主要表现为双下肢近端无力，呈对称性，后累及肩胛带肌群。多于30岁左右丧失行走能力。有些患者可有腓肠肌假性肥大，但程度较轻。后期可有小腿肌挛缩，脊柱强直。血清CPK水平明显升高。

(重型儿童常染色体隐性遗传性肌营养不良，SCARMD)：基因定位于13q12，编码蛋白为r-sarcoglycan。病情严重，部分病例有类似DMD的病程，其他多介于DMD和BMD之间。发病年龄为3～12岁，首先侵犯骨盆带肌，以后波及胸部、颈部肌，尚伴有心肌受累，一般不影响智力。多有腓肠肌假性肥大。常于10～13岁丧失行走能力，30～40岁出现呼吸衰竭。血清CPK水平明显升高。

属常染色体显性遗传性。多在40岁左右起病，首先出现对称性眼外肌无力和(或)眼睑下垂，后逐渐表现吞咽、构音困难，进展十分缓慢。少数患者以吞咽障碍作为首发症状。尚有些患者伴有轻度的面肌、咬肌、颞肌以及肢带肌等的无力和萎缩。

目前已将该型肌营养不良至少分为4个亚型，即常染色体显性遗传Ⅰ型、Ⅱ型及常染色体隐性遗传Ⅰ型、Ⅱ型。前者多出现在欧洲，而日本报道的病例多为常染色体隐性遗传Ⅰ型和Ⅱ型。该类肌病的共同特点是：肌无力主要表现在四肢的远端，以伸肌的无力和萎缩最明显;无感觉障碍及自主神经损害的表现;肌电图为肌源性损害。其中有些类型的病理学检查与遗传性包涵体肌病相似。

本病为常染色体隐性遗传，致病基因定位于19q13.3，编码蛋白为强直性肌营养不良蛋白激酶(myotonic dystrophy protein kinase，MDRK)或称DM-kinase(DMK)。正常健康人的DMK有5～37个CAG核苷酸重复序列，而强直性肌营养不良患者该基因CAG重复可达50～300个，此类由于三核苷酸串重复导致的疾病统称为三核苷酸重复疾病(triplet repeat diseases)。本病的病理特点与其他类型的肌营养不良不同，肌纤维坏死和再生少见，而主要改变为肌纤维周边大量的肌浆块形成，内核肌纤维明显增多，纵切面可见核链形成。此外还可有选择性Ⅰ型纤维萎缩。因此现在有一种观点认为强直型肌营养不良在分类上不属于肌营养不良，而属强直性肌病的范畴。

　　本病又称营养不良性肌强直(dystrophia myotonica)。临床分为成人型、先天型和轻症型三种类型。发病年龄和疾病的严重程度有关，发病越早，临床症状越重。头面诸肌、颈肌和四肢远端肌肉受累较重，表现为双睑下垂，咬肌和颊肌萎缩形成特有的“斧型脸”;胸锁乳突肌萎缩无力致使颈部弯曲、过度前倾，形成“天鹅颈”。早期即可有胫骨前肌无力、萎缩和足下垂。咽喉肌受累可导致鼻音、语音单调、声音低钝。食管上部骨骼肌受累可引起食管扩张。随病情进展，近端肌群和骨骼肌也受累，腱反射低下或消失。肌强直表现为轻轻叩击或电刺激后，肌肉出现自发性长时间收缩，大鱼际肌、舌肌和眼轮匝肌容易诱发。强直症状可先于肌肉无力多年出现，有些患者早期可能被误诊为。先天型和婴儿期发病的强直型肌营养不良，早期较长的一段时间内可无肌强直症状，有些甚至在20～30岁以后才出现。本病多在15～20岁丧失行走能力，多数患者不能存活到正常寿命。

　　强直型肌营养不良为多系统损害疾病，除肌萎缩、肌无力和肌强直外，还有内分泌系统损害如、、睾丸萎缩、乳房肿大和卵巢功能下降;心脏损害如、;神经精神损害如、遗忘、多疑;眼部损害如晶体浑浊和(见于90%的患者)。有些患者还可以伴有运动感觉性周围。

　　根据临床症状和体征，参考家族遗传史，再加血清酶、肌电图和肌活检的阳性发现，常可确诊。

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1. 小儿各年龄分期，正确的是 ( D )

A. 围产期：生后脐带结扎至生后7天

B. 新生儿期：生后脐带结扎至生后56天

C. 婴儿期：生后至满2岁之前

D. 幼儿期：生后满1岁至满3岁之前

E. 学龄前期：生后5岁至满7岁之前

2. 正常小儿，前囟闭合的年龄是 ( D )

3. 1岁小儿，标准体重、身长是 ( C )

4. 生理性体重下降的范围一般为原出生体重的 ( C )

5. 小儿机体发育所遵循的规律，正确的是 ( C )

A. 是一个连续平均的过程 B.年龄越大发育越快

C. 婴儿期发育最快 D.各系统发育快慢一致

E. 体格上的个体差异随年龄增长而逐渐减小

7. 小儿神经发育正确的是 ( C )

A. 生后1个月,出现拥抱反射 B. 生后2个月出现握持反射

C. 3-4个月以下，克匿格征可阳性 D. 1岁以内腹壁反射容易引发

E. 2岁以下，巴彬斯基征应为阴性

8. 某患儿所在幼儿园老师反映其身高体重均远远低于同龄儿，为了解其骨骼发育情况，应作下列哪项检查 ( E )

9. 小儿骨骼发育中，正确的是 ( E )

A. 前囟最晚闭合的年龄为10个月

B. 后囟一般闭合的年龄在出生后2周

C. 颅缝一般闭合的年龄为2个月

D. 腕部骨化中心出现的年龄为1岁半

E. 上下部量相等的年龄为12岁

A. 体格发育最快 B. 识别危险的能力强

C. 语言思维和交往能力增强 D. 不易发生营养缺乏和消化紊乱

E. 自身免疫力增强，传染病发生率低

1. 婴儿体重4kg，前囟1.5cm× 1.5㎝，后囟0.2㎝，能微笑，头不能竖立，最可能的月龄是 ( C )

2. 牙16只，会用勺子吃饭，会说2~3个字构成的句子，最可能的年龄是 ( B )

3. 健康儿，能大笑，开始能发出“爸爸”、“妈妈”之复音，脊柱出现第二个生理弯曲，对“再见”还不懂，其年龄可能是 ( C )

4. 正常10个月小儿，下列哪项属不正常 ( D )

5. 正常婴儿，体重7.2kg，能独坐一会儿，能用手摇玩具，能辨认熟人和陌生人，最可能的年龄是 ( C )

6.女孩，5岁，出现下列那种情况不属于行为问题 ( D )

A. 屏气发作 B. 遗尿症 C. 儿童擦腿综合症 D. 学习障碍 E. 吮拇指癖

7. 关于4个月婴儿，下列说法哪项不妥 ( A )

A.啼哭应考虑系看见陌生人所致 B.会笑出声

C. 尚未出牙 D.骨缝已闭合

8.小儿体检时摄腕部X线照片，示腕部骨化中心有钩骨、头状骨、三角骨，该小儿最可能的年龄属 ( B )

A.婴儿期B.幼儿期C.学龄前期D.学龄期E.青春期

女孩，体重9.2kg，身长76㎝，头围46㎝，牙齿8个。

2.关于该小儿的粗细动作、语言的发育应除外 ( C )

A.能独走B.能弯腰拾东西

C.能爬台阶D.能叫出物品的名字

3.该小儿必须完成的疫苗接种应除外 ( B )

A.卡介苗B.风疹疫苗C.百白破混合制剂

D.乙肝疫苗E.麻疹疫苗

男婴，营养状况良好，体重7kg，能坐，见生人即哭，前囟2×2cm。

4. 男婴最可能的年龄是：( B )

一家长带小孩来医院进行体格检查, 该患儿体格检查结果如下：体重l0.5kg，身长80cm，前囟已闭，出牙12颗，胸围大于头围。患儿父母体健，双亲无遗传病史，患儿出生后正常，母乳喂养至6个月后改人工喂养，按时添加辅食。既往体健，无创伤及惊厥史。经一系列检查，患儿无遗传代谢、内分泌疾病，智力正常。

1. 衡量该小儿营养状况的最佳指标 ( A )

C.上、下部量D.坐高

2.该小儿最可能的年龄是 ( C )

3.下列哪项动作该儿尚不能进行 ( E )

A.独走B.弯腰拾东西

C.能爬台阶D.能蹲着玩

4.该儿对周围人与社会的反应应除外 ( C )

A.会大笑，能发出爸爸、妈妈之复音

B.能叫出物品名字，如灯、碗，指出自己的手、眼部位

D.会表示大小便，懂命令，会自己进食

E.对人和事有喜憎之分，穿衣能合作，会用杯喝水

11. 全脂奶粉稀释成全乳时标准配制方法是 ( A )

12. 供给婴儿能量的主要营养素之间的比例按蛋白质、脂肪、碳水化合物分别为 ( C )

13. 小儿特有的能量需求方面是 ( B )

A.基础代谢 B.生长发育 C.食物特殊动力作用

D.活动所需 E.排泄损失能量

14. 母乳喂养的断奶时间一般选择何时为宜 ( C )

A. 蛋白质总量高 B. 白蛋白少 C. 含饱和脂肪酸的脂肪高

D. 乳糖量少 E. 钙磷比例适当

16. 人乳和牛乳相比较下列哪项是错误的 ( B )

A.人乳含免疫因子较多 B.人乳含钙较多

C. 人乳含乳糖较多 D.人乳含不饱和脂肪酸较高

17. 下列哪项不符合辅食添加原则 ( C )

A. 从细到粗，从稀到稠 B.在健康时添加

C.可同时添加2种以上辅食 D.如小儿拒绝吃以后应再试

A.身长低于正常 B.体重不增或减轻

C.上行性凹陷性水肿 D.肌张力低下

19. 营养不良儿皮下脂肪消减的顺序是 ( C )

A.躯干一臀部四肢一腹部一面颊部

B.面颊部一腹部一躯干一臀部一四肢

C.腹部一躯干一臀部一四肢一面颊部

D.四肢一躯干一腹部一面颊部

E. 躯干一臀部一腹部一面颊部

20. 营养不良最常见的病因是 ( A )

A.喂养不当 B.先天不足 C.活动增加

D.免疫缺陷 E.缺少锻炼

A.易激惹、多汗等神经精神症状 B.各种骨骼畸型

C.手镯征 D.肌张力低下 E.出牙延迟

22. 营养不良的并发症，不包括 ( D )

A.营养性缺铁性贫血 B.感染性疾病

C.维生素缺乏症 D.脑发育不全

23. 6个月以内佝偻病患儿多见的骨骼系统改变是 ( D )

A.方颅 B.胸廓畸形 C.手镯、脚镯征

D.颅骨软化 E.下肢畸形

24.引起单纯性肥胖的病因那项是错误的 ( D )

A.营养摄入过多B.活动过少

C.父母肥胖D.由疾病引起

25.轻度肥胖的标准为小儿体重超过同性别同身高正常儿均值的 ( B )

26. 引起小儿佝偻病的主要原因是 ( B )

A. 缺钙 B.缺乏维生素D C.甲状旁腺功能不全

D.食物中热能和蛋白质不足 E.食物中钙磷比例不当

27.维生素D治疗佝偻病的剂量应为 ( A )

A.依病情不同而剂量不同

B.不同病期，剂量相同

C.先用小剂量逐渐加大剂量

28.营养不良合并贫血，最多见的是 ( D )

A.缺乏VitB12所至巨幼红细胞性贫血

B.缺乏叶酸所至巨幼红细胞性贫血

29. 关于维生素D缺乏性手足搐搦症，那项不正确 ( C )

A.缺乏维生素DB.血中钙离子降低

C.神经肌肉兴奋性降低D.多见于4个月至3岁的婴幼儿

E.出现全身惊厥手足搐搦症

30. 体重6kg的婴儿，每天需要牛奶和水量是 ( B )

31. 哪项符合佝偻病激期改变 ( D )

A.血清钙正常 B.血清磷增高

C.钙磷乘积大多高于30 D.碱性磷酸酶增高

E.长骨x线检查骨质密度增高

32. 佝偻病性手足搐搦症发病的主要原因是 ( D )

B.感染、发热、饥饿时由于组织分解，血清磷升高

C. 采用突击疗法治疗佝偻病后诱发

D. 甲状旁腺反应迟钝

E. 维生素D缺乏，骨样组织钙化不良

33. 正常小儿每日每公斤体重所需热卡的简单计算方法是 ( A )

A.骨骺软骨明显增宽 B.干骺端临时钙化带模糊

C.骨质普遍稀疏 D.无明显变化

35. 哪项不符合重度营养不良的临床表现 ( C )

A.腹部皮下脂肪完全消失

C.体重低于正常均值的30%

D.表情呆滞，反应低下

E.皮肤干皱，弹性消失

36. 在营养不良的治疗中，哪项是错误的 ( C )

B.改善喂养，调整饮食

C.重度营养不良应早期及时供应足够的热能

D.促进消化和代谢功能

E.不应过快地改掉原有饮食

9. 3个月的健康小儿，体重6.5kg，每日需要多少8%的糖牛奶和水分( C )

10. 4个月人工喂养儿，平时多汗，易惊夜啼，突然双眼直视，反复四肢抽动数次，抽后神志清醒，体查颅骨有乒乓球感。最可能的诊断是：( E )

A.佝偻病活动早期B.婴儿低血糖症

C.颅内感染D.婴儿痉挛症

11.一岁营养不良小儿，皮肤干燥脱屑，毛发干脆，指甲少光泽，近几日出现眨眼、畏光。应给予的治疗首先是 ( D )

A.供给高热量饮食B.用蛋白同化类固醇制剂

C.普通胰岛素肌注D.VitA制剂治疗

E.静脉注射高价营养液

12.1岁患儿，重症营养不良，突然发生面色灰白，神志不清，脉搏减慢，呼吸暂停等，应首先考虑 ( C )

A.心力衰竭B.低血钠症C.低血糖症

D.低血钙症E.继发感染

13.4个月男婴，因夜惊多汗，烦躁2个月就诊，患儿生后母乳喂养，未加辅食，医生诊断为“维生素D缺乏性佝偻病初期”对家长说明此患儿可能的致病原因。哪项是不正确的( E )

A.食物中维生素D含量不足B.食物中钙磷比例不适当

C.日光照射不足D.婴儿生长发育快

E.肾小管对钙、磷重吸收不足

14.9个月女婴，冬季出生，足月顺产，混合喂养，未加辅食，今晨突然面肌、眼角、口角抽动约半分钟，抽后一般好，不发热，不呕吐。查体：体重7kg，T37℃，会笑，前囟平坦，颈无抵抗，面神经征可疑阳性，余未见异常。首先想到的诊断及进一步检查 ( D )

A.中枢神经系统感染，做腰穿

15. 11个月中度营养不良，家长自行给其喂服维生素D2万IU/d，1个月后患儿更加厌食，间有呕吐、倦怠，继而烦躁不安，烦渴、尿频，尿镜检：蛋白+，RBC3~8个/HP，管型0~1个/HP。可能的诊断是 ( C )

A.肾性佝偻病B.远端肾小管中毒

C.维生素D中毒D.维生素D依赖性佝偻病

16.2岁小儿，仍以母乳为主，渐消瘦，多哭烦躁，身长80㎝，体重7.2kg，腹壁皮下脂肪0.1㎝，血Hb10g/dl，饮食疗法，开始的热卡量应是 ( B )

17. 女婴7个月，体重5.5ks，生后母乳喂养，量少，未加辅食，尚未出牙，不会爬。体检：神志清，精神可，稍苍白，腹部皮下脂肪0.3cm，肌肉松弛。可能的诊断是 ( C )

A.正常儿童B.轻度营养不良

C.中度营养不良D.重度营养不良

18.2岁小儿，方颅、手镯及脚镯明显，下肢为“O”形腿，长骨X线片干骺端毛刷状及杯口样改变。下列那项措施最合适 ( B )

A.预防量的维生素D口服 B.用治疗量维生素D口服

C.给予大剂量钙剂口服 D.收住院进一步确诊

E.估计不会再发展，可不必治疗

19. 1岁男婴，因食欲差来门诊，母乳少，长期以米糊稀饭喂养，未添加其它辅食，诊为轻度营养不良。在下列临床表现中最先出现 ( D )

A.皮下脂肪减少B.身长低于正常

C.肌张力低下D.体重不增或减轻

20. 1岁半患儿多汗烦躁，前囟未闭，方颅，鸡胸，“()”形腿，血清钙、磷偏低，治疗主要 ( D )

D.口服维生素D 4000IU/d，持续1个月后改用预防量

E.口服维生素D l0000IU/d，持续1个月后改用预防量

21. 1岁，经常腹泻，母乳喂养未加辅食，体重7kg，身长70㎝，皮下脂肪厚度0.3㎝，情绪不稳定。其诊断最可能是 ( B )

A.轻度营养不良 B.中度营养不良

C.营养发育正常D.佝偻病活动期

22.11个月婴儿，夜惊、多汗，出牙4颗，方颅 ，前囟2㎝×2㎝，串珠肋，血钙2mmol/L(8mg/d1)，钙磷乘积25，在门诊使用维生素D及钙剂正规治疗2个月，患儿症状明显好转，此时摄腕骨X线片，可能出现哪种表现 ( C )

A.X线正常B.干骺端增宽，临时钙化带消失

C.临时钙化带重新出现 D.长骨短粗和弯曲，干骺端变宽呈喇叭状

E.骨骺线检查正常，但可见弯曲畸形

23. 小儿5个月，烦躁不安，多汗，后枕部脱发有“乒乓头”。诊断及治疗为 ( E )

E.佝偻病激期，维生素D IU/d

24. 5个月小儿，人工喂养，体重4kg，腹部皮下脂肪0.3em，皮肤弹性差，肌肉明显松弛，两眼近角膜外侧缘有结膜于燥斑。其最可能的诊断是 ( B )

A.中度营养不良伴维生素C缺乏

B.中度营养不良伴维生素A缺乏

C.轻度营养不良伴维生素C缺乏

D.重度营养不良伴维生素D缺乏

E.重度营养不良伴维生素A缺乏

25. 7个月女婴，因3～4天来咳嗽人院，以往曾多次患“肺炎、肠炎”。查体：体重5.2kg，身长62㎝，心(—)，肺有干罗音，肌肉松弛。不可能出现哪种情况 ( B )

C.结膜毕脱氏斑D.肌张力减低

26. 1岁婴儿，2个月前多汗、惊厥，出牙3颗就诊。查体前囟2㎝×2㎝，方颅、串珠肋，血钙2mmol/L(8mg/d1)，钙磷乘积28，注射维生素D30万1U，口服钙剂治疗1个月后睡眠安静，出汗减少，出牙5颗。继续采用何种治疗方案最合理 ( E )

A.继续使用钙剂B.停用维生素D及钙剂

C.再给l—2次维生素D：肌注并口服钙

D.每日给维生素D 5 000IU口服，同时给钙

E.每日给维生素D 400IU口服，同时给钙

女孩4个月，冬季出生，足月顺产，单纯牛奶喂养，近半月来烦躁、多汗、夜间睡眠不好。

7.门诊体检时特别应注意的体征是( B )

A.前囟张力B.颅骨软化

8.为明确诊断应作的实验室检查( A )

A.拍颅骨X片B.血糖

C.腕骨X片D.骨扫描

患儿女，4个月，因惊厥5分钟来院就诊，患儿牛乳喂养，未添加辅食。1日来好哭闹，流涕，无发热、咳嗽、吐泻。查体：T37.8℃，双眼凝视，面肌颤动，面色发绀，四肢抖动，双肺有痰鸣，心腹(—)，前囟平软2㎝×2㎝，脑膜刺激征(—)，枕部有乒乓球感。

C.维生素D缺乏性手足搐搦症D.化脓性脑膜炎

患儿男，10天，为足月顺产儿，母乳喂养，家长为预防小儿佝偻病的发生，来医院咨询。

12.医生的下列指导那项不恰当( B )

B.1个月开始添加蛋黄、鱼泥等

D.2周开始添加鱼肝油

13.小儿有以下哪些表现应考虑有佝偻病的早期表现 ( D )

A.有郝氏沟及肋骨外翻B.有方颅或乒乓头

C.精神萎靡D.睡眠不实，多汗，易惊

14.为预防佝偻病的发生，医生应指导家长( B )

D.生后4个月起口服维生素D1万~2万IU/d

E.生后1个月起肌注维生素D330万IU/次，每2～4周1次，共3次

1岁6个月男婴，因间断咳嗽1周就诊，每日呕吐1-2次胃内容物。患儿是第一胎足月顺产儿，生后母乳喂养至今，未添加辅食。平时易患“肺炎、肠炎”。查体：精神萎靡，营养差，体重5.9kg，身长75cm，前囟已闭，心肺(—)，皮肤弹性差，皮下脂肪消失，四肢肌张力低下，活动尚可，神志尚清。

A.营养不良轻度B.营养不良中度

C.营养不良重度D.营养不良中度伴重度脱水

E.营养不良轻度伴重度脱水

16.此患儿不会出现的现象是 ( B )

A.糖代谢失常，发生低血糖B.脂肪代谢失常，出现高胆固醇血症

C.伴发维生素A缺乏症D.免疫功能低下

17.患儿下列起始治疗措施有哪项不妥当 ( A )

C.口服胃蛋白酶、胰酶以助消化 D.口服各种维生素

E.用苯丙酸诺龙促进同化作用

患儿，2岁，自幼单纯母乳喂养，经常腹泻，体重6kg，身长75㎝，头围47㎝，精神较萎靡，腹壁皮下脂肪消失

18.患儿最初的治疗方案是( E )

A.高热量饮食B.高蛋白饮食

C.继续母乳喂养D.静脉输入高张葡萄糖补充热量

E.开始供给低热量和营养物质，而后逐渐增加

19.此患儿在治疗过程中最常见的并发症是( E )

A.低钙惊厥B.高渗性脱水

C.心力衰竭D.肾小管酸中毒

1岁6个月男婴，腹泻1个月，每日3～5次，时稀时稠。其为足月儿，生后奶粉加牛奶喂养，未加辅食。查体：神情，表情呆滞，体重5kg，眼窝及前囟明显凹陷，皮肤弹性差，泪少，心率120次/分，肺(—)，腹软，腹壁脂肪消失。

A.轻度营养不良，慢性腹泻，重度脱水

B.中度营养不良，慢性腹泻，中度脱水

C.重度营养不良，慢性腹泻，轻度脱水

D.重度营养不良，迁延性腹泻，中度脱水

E.中度营养不良，迁延性腹泻，重度脱水

21.治疗方案中哪项不妥( D )

A.补液总量比一般少1/3，速度宜稍慢

B.尽可能给高蛋白、高热量、易吸收、消化的食物

C.注意预防自发性低血糖

E.扩容后应注意补钾，给钾约l周

22. 患儿住院过程中，晨起突然神志不清，面色苍白，脉搏细弱，呼吸浅表，多汗，首先应采取哪项紧急措施( E )

A.静脉注射洛贝林 B.静脉注射毛花甙丙

C.静脉注射氨茶碱 D.静脉注射甘露醇

E.静脉注射高渗葡萄糖

1岁患儿，生后牛奶喂养，未加辅食，晒太阳少，平日易腹泻。体检：发育营养中等，无特殊外貌，有肋骨串珠及郝氏沟，轻度鸡胸，化验血钙2.0mmol/L，血磷1.0mmol/L，碱性磷酸酶高。

23.该患儿最可能出现的检查异常为 ( E )

A.X线片长骨短粗和弯曲

A.佝偻病后遗症期，不需治疗

B.佝偻病激期，维生素D330万IU,肌注。

C.佝偻病激期，维生素D360万IU/次，每2～4周1次，用2次

D.甲状腺功能低下，补充甲状腺素

E.软骨营养不良，无特效治

10个月小儿，双胎之一，因间断腹泻、食欲不佳，体重不增就诊。查体：欠活泼，体重7kg，身长74㎝，腹部皮下脂肪0.4㎝，两眼近角膜外侧缘有结膜干燥斑。

A.正常儿B.轻度营养不良

C. 中度营养不良 D. 重度营养不良

6. 关于该患儿的药物治疗，下列那项不必要( C )

A.胃蛋白酶、胰酶B.各种维生素

C.抗生素D.苯丙酸诺龙

E.胰岛素、葡萄糖疗法

7.次日晨患儿突然神志不清，面色苍白，脉搏减慢，呼吸暂停。该患儿最可能为( D )

A.低钠血症B.低钙血症

C.感染性休克D.自发性低血糖

A.维生素A缺乏B.维生素B缺乏

C.维生素C缺乏D.维生素D缺乏

小儿，5个月。在家突发惊厥2-3次，每次发作约1min，无发热，抽搐后神志清，一般情况好，智力发育正常，体检两侧头颅有乒乓球感。

9.引起惊厥最可能的原因是( D )

A.低血糖B.婴儿痉挛症

C.低镁血症D.低钙血症

A.静注葡萄糖钙B.口服钙粉

C.抗癫痫药物D.维生素D肌注

11.惊厥控制后应如何继续治疗( B )

A.增加营养B.维生素D治疗

C.补充甲状腺素D.补充维生素B1

12.如在门诊突发惊厥，首先采用的治疗方法 ( B )

A.用钙剂B.注射地西泮(安定)

C.用维生素DD.抗癫痫药

患儿，6个月。早产儿，出生体重2200g，母乳喂养，现体重8kg，家长发现孩子多汗、夜惊，体检患儿前囟大、方头、肋串珠。

A.先天性甲状腺功能低下B.软骨发育不良

C.维生素A缺乏D.维生素D缺乏性佝偻病

A.日照不足B.生长过速

C.慢性腹泻D.药物影响

15.最有诊断价值的实验室指标是( E )

A.碱性磷酸酶升高B.血钙、血磷下降

C.甲状旁腺素升高D.促甲状腺素下降

16.如维生素D应用剂量过大，怀疑维生素D中毒，以下那项是错误的 ( C )

E.X线检查：长骨干骺端钙化带增宽致密

一母亲来儿科保健门诊咨询，诉其子年龄5个月，体重6kg。

17..该婴儿最合理的喂养方法是：( C )

C.母乳+米糊、稀粥、蛋黄、菜泥、鱼泥

D.母乳+豆浆、烂面条

E.牛奶+鸡蛋、碎菜和粥

18.该儿每天食入的奶量应按：( B )

B.实际体重及所需能量计算

E.标准体重及所需的水分计算

19.该儿若系人工喂养，每天营养需要正确的是：( A )

E.每天加肉末少许，甜饼干3块，豆浆lOOml

20.该小儿每天每公斤供给能量和水分的标准为( A )

13.婴儿生长发育所需能量 ( B )

14.婴儿基础代谢所需能量 ( A )

15.婴儿食物的特殊动力作用(C )

A.血清钙正常，血磷偏低，碱性磷酸酶增高

B.血清钙、磷、碱性磷酸酶均正常

C.血清钙磷趋向正常，长骨钙化带重新出现

D.血清钙降低，血磷升高，有“O”型腿

E.血清钙、磷降低，长骨干骺端临时钙化带模糊

23.1岁女婴，体重5kg，身高71cm，极度消瘦，神情呆滞，肌张力低下 ( C )

24.6个月男婴，体重7kg，身高68cm，皮肤红润，腹壁皮下脂肪lcm，肌张力正常 ( E )

25.8个月女婴，体重6kg，身高69cm，活泼，皮肤红润，腹壁皮下脂肪0.8cm，肌张力正常 ( A )

26.2岁6个月男婴，体重8.5kg，身高80cm，明显消瘦，喜哭吵，皮肤苍白，腹壁皮下脂肪0.3cm ( B )

D.每日热量可自40kcal/kg开始，蛋白质根据耐受性由少到多

27.1岁男儿，近半年来食欲差，好哭。查体：神清，精神略差，体重6.5kg，心肺(—)，腹部皮下脂肪0.3cm，治疗此患儿时热量及蛋白质的补充应选 ( C )

28.患儿男，1岁6个月，生后米糊喂养，未加辅食，因腹泻20余天来院就诊。查体：神清，精神萎靡老人貌，体重4.5kg，心肺(—)，腹软，皮下脂肪消失，皮肤多皱褶，此患儿热量及蛋白质补充应选用 ( D )

29.患儿女，7个月，因易哭而来院就诊。查体：神清，精神尚可，体重6kg，心肺(—)，腹软，腹壁皮下脂肪厚0.5cm，四肢活动好，此患儿热量及蛋白质补充应选用 ( A )

A.血清钙正常，血清磷降低

C.血钙正常，血磷升高

D.血钙降低，血磷升高

E.血钙降低，血磷正常

30.患儿女，4个月，足月顺产，未加辅食，因1天突然面肌抽动3次，每次持续1分钟左右来院。查体：体温37.4℃，神清，精神好，前囟平，心肺(—)，布氏征(—)，巴氏征(—)。化验检查结果是 ( D )

31.患儿男，5个月，母乳喂养，未加辅食，因烦躁、夜惊、多汗就诊，查体神清、反应可，前囟2.5㎝× 2.5㎝，可见枕秃，心肺(—)，腹膨软，肌力肌张力正常，化验检查结果是 ( A )

32.患儿男，11个月，母乳喂养，未加辅食，很少晒太阳，平常易腹泻，查体：发育中等，有方颅和轻度鸡胸及肋骨串珠，心肺(—)，腹膨、软，四肢肌肉松弛。化验检查结果是( B )

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