肌萎缩侧索硬化21例分析韦英秀柳州市第三人民医院神经内科545007摘要:目的探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)的临床特点及合并脑梗塞、颈椎病时复杂临床表现,以助与早期诊断ALS。方法回顾性分析21例肌萎缩侧索硬化患者临床资料。结果肌萎缩侧索硬化合并脑梗塞、颈椎病早期诊断困难,头颅、颈椎MRI及肌电图检查有助于早期诊断。结论目前肌萎缩侧索硬化仍无特异性诊断方法,诊断仍然依靠临床表现、肌电图、以及头颅、颈椎MRI检查鉴别诊断。资料个人收集整理,勿做商业用途关键词运动神经元病、肌萎缩侧索硬化、脑梗塞、颈椎病运动神经元病(MND)是一种成年起病的神经元变性性疾病,按病变部位不同分为三个临床亚型:肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化、进行性脊肌萎缩症。肌萎缩侧索硬化是其中最常见的一型。运动神经元病发病率低,约2/10万左右,90%的ALS是散发型,10%是常染色体显性遗传型[1、2]。为神经科少见病,早期表现不典型,有时伴有脑梗塞、颈椎病容易误诊,现将1999—2008年我科诊治的21例肌萎缩侧索硬化的报道如下。资料个人收集整理,勿做商业用途1临床资料转载请标明出处.

肌萎缩侧索硬化症患者的护理支持

ALS)，又称“”，或“渐冻症”，是一组选择性累及上下运动神经元的神经退行性疾病。ALS给患者的身心健康造成很大影响，在接受专业治疗的同时，还需要做好日常的护理工作，这样双管齐下，才能够取得更好的治疗效果。对ALS患者不同阶段出现的无论是身体上、精神上或社会上的各种问题进行有效管理是非常重要的。照料者需要每2-3个月对患者症状及需求进行评估。主要从以下方面进行护理：运动护理（肌肉问题及日常生活评估、日常生活照顾）、饮食和营养护理（体重管理、饮食管理、营养和进食）、口腔护理（流涎、咳嗽、咳痰、呼吸支持）、辅具照顾护理（语言交流、生活起居照料）等。

一、肌肉问题：ALS表现为上、下运动神经元受损的不同组合，主要的临床表现有肌无力、肌萎缩、肌肉僵硬等，并且患者因为活动减少与长期卧床，可导致肌肉疼痛、筋膜紧缩与局部肿胀的现象。为了减少这些症状的发生，可予以物理治疗来预防与解决，效果不佳时，可考虑在专业医师指导下用药。

1、对于肌肉萎缩患者，适当的锻炼能维持和促进没有受到影响的肌肉的柔韧性，可减缓功能丧失，对于防止肌肉废用性萎缩是至关重要的，但要找到最合适的锻炼方法。不要让自己觉得疲劳，如果过度施压，会对已萎缩的肌肉造成进一步伤害。因此建议根据自身状况制定适宜的运动方案。

1）行走锻炼：对于尚能活动的患者，适量的日常行走锻炼是有益的。行走速度、持续时间和地形需要与活动能力及力量相匹配。即使是少量，哪怕是数分钟的行走，也是有好处的。在行走的时候，可进行稳定、舒适、安全的手臂摆动。也可以在跑步机或椭圆训练机上进行行走活动。专业人士可以帮助确定行走的持续时间，监控锻炼的强度。

2）骑车锻炼：静止性的或常规的骑车锻炼对ALS患者都有好处。当然静止性锻炼设备有一些便利之处，可以在家里的恒温环境中进行，有助于监控疲劳度，随时休息。健身自行车可以在任何平面上使用，有的带有被动/主动组件，在锻炼过程中辅助使用者（即使完全被动）腿部、手臂和肩膀活动的电子马达。

瑜伽、普拉提和太极都是全身性的低冲击活动，常常还包括一些心理和精神因素，在冥想沉思中减轻压力。但是需要注意，低冲击并不意味着低强度，依然要避免疲劳和损伤。如果要参加锻炼班，一定要在开始之前向指导老师说明自己的身体和疾病情况。

       锻炼计划必须随着时间进行调整，需要跟医护团队保持沟通接受指导以保持活动性和安全性。如果在锻炼过程中出现气促、过度的肌肉抽筋、异常的大量出汗等症状，应立即停止锻炼活动；为减少损害风险，需要避免负重锻炼、在极端温度下锻炼，在疲劳或不适状态下锻炼，超过疼痛点或者对抗过大阻力地移动四肢等形式的锻炼等。

运动的同时每天对患者进行适量的物理疗法有规律的刺激肌肉，防止肌肉萎缩，消除活动后肢体疲劳。最常用的物理疗法有热疗、电疗、按摩等。如果患者需要矫正器械来治疗其肌肉问题，应评估是否可行矫正术治疗。

2、肌肉无力、关节活动障碍：当患者无法进行充足的自我活动时，护理人员应当帮助其进行运动，并给予按摩，通常每天应分多次进行。首先从上部肢体的最远端开始，由双手的活动渐渐上升至肌肉的按摩，活动肘关节，转动肩关节，同时鼓励患者做相应的呼吸运动，由深至浅。然后对患者下部肢体的肌肉进行按摩，且必须对踝部位、膝部位、髋部位进行活动，髋关节还应当进行内外的收旋活动。身体所有关节都需要伸展。无力部位，比如手臂、腿部或颈部，需要额外的伸展以维持关节完整性，预防疼痛发生。

对于ALS患者，肩膀部位特别容易“冻结”，出现被称为“粘连性肩关节囊炎（adhesive capsulitis）”的疼痛状态。需要自己进行或者在专业物理治疗师的协助下进行伸展和全范围关节活动。物理治疗师可以指导护理人员进行这些伸展。每天都进行活动或者移动四肢是非常重要的，即使患者自主活动有困难，在有护理人员协助的情况下，患者也应尽量主动参与活动锻炼。

3、对于肌肉僵硬、痛性痉挛患者，日常护理者可予以局部肌肉按摩：当出现局部的肌肉疼痛紧绷时，单纯做关节活动无法将这些地方活动开，就必须将这些肌肉先行放松，才能更有效率地解决患者的疼痛。不建议传统常见的向下揉按的方式，可能会加重疼痛。按摩的方法有二种：一种是将肌肉往旁边拨开，另一种则是将其提起，拨开与提起的时间约为30-60秒。此时肌肉周围的筋膜将慢慢地放松，如果护理者可以感觉其由硬变软则说明按摩有效。当按摩效果不佳可以考虑药物对症支持治疗，如奎宁为一线治疗药物；如无效或不耐受，可考虑巴氯芬作为二线治疗；如仍无效或不耐受，可考虑应用替扎尼定、丹曲林或加巴喷丁；如以上治疗均无效或不耐受，可考虑转至专科专家治疗；强调在多学科治疗团队进行评估，需详细了解既往治疗情况，药物是否有效或有无副作用。

二、日常生活评估及日常生活照顾：随着身体上各种变化的出现，ALS患者的日常生活、工作方式也将因此发生变化。日常生活评估可运用肌萎缩侧索硬化功能评分量表（ALS-FRS）及改良表，量表对延髓功能（言语、流涎、吞咽）、上肢肌力（书写、餐具使用、穿衣洗漱）、身肢功能（床上翻身）、下肢肌力（走路、爬楼梯）、呼吸功能（呼吸机、日常生活中的呼吸、呼吸间断）等状态共12个问项目进行评估。总分从0（不能完成任务）到4分（正常）。该量表简便、容易操作、应用广泛，其敏感度、可靠性和稳定性已经得到广泛确认。

以ALS功能评分量表所得分数的变化为基础，可将患者的病情发展分成四个阶段，每个阶段有适合的管理方法。

第一阶段：与发病前相比，身体部位有一个以上的部位出现轻微变化，但是大部分的日常生活不受影响。（ALS功能评分量表得分：40分-48分）；首先鼓励患者进行自我照顾，不应当过早进行他人照顾，这样能够使患者肌萎缩现象得以延缓。

第二阶段：与发病前比，身体的几个部分出现了变化，一部分事情靠自己的力量很难完成，需要他人的帮助。（ALS功能评分量表：30分-39分）；在此阶段，1.对身体功能进行定期的评估，特别是积极地进行呼吸运动，定期测肺活量很重要；2.保持一定的运动，根据身体状况的变化，注意运动量，运动方法；3.吞咽困难的状态出现时，需要改变吃饭的方式，要保持一定的体重；4.如出现球麻痹的症状，替代的沟通交流法需要提前学习；5.根据身体的状况，申请辅助器或者购入辅助器使用。

1）当刷牙出现困难时，牙刷手握的部分用防水海绵等材料包裹后再手握更方便，或者使用电动牙刷（手抓的地方要大，而且要很薄），用刮舌器清洁口腔。

2）手的力量减弱，吃饭开始变得困难的情况：就像前面的牙刷一样，手握的部分要大，使用勺子和叉子。使用深度较深的碗吃饭，避免舀食物时食物掉落在碗的外面。随着肩关节活动功能的减弱，用勺子送食物到嘴里出现困难的时候，升高餐桌或者用书垫高，尽可能的减少胳膊和嘴之间的距离。

3）穿衣服开始出现困难的情况：a、扣纽扣出现困难时建议在原来使用纽扣的地方换成魔术贴；b、向上拉拉链变得困难的时候，用圈或者用钓鱼线把圈固定在在拉链的下面，这样方便拉链上下；c、 建议穿没有扣子轻薄的开衫，脱穿比较方便，穿用吸汗性和弹性较好的料子（全棉）做的衣服；d、不要穿有扣子和拉链的裤子，使用宽松的松紧带，穿脱裤子比较方便。如果使用松紧带的裤子穿脱裤子出现困难的时候，建议选择系绳子样式裤腰的裤子；e、 建议穿没有鞋带、比较轻薄的鞋，选择尼龙搭扣的鞋或者选择穿鞋口伸缩性较好的鞋子。如果直接穿鞋出现困难，可是使用长的鞋拔子。

第三阶段：与发病前比，身体大部分的部位发生变化，大部分日常生活需要依靠他人的帮助完成（ALS功能评分量表：20分-29分）。在此阶段，1.建议和医疗团队讨论关于做胃造瘘手术、呼吸机的使用以及其他治疗方法进行讨论；2.根据患者的身体状态，坚持适量的运动和保证一定的营养支持；3.灵活使用替代的沟通交流法，患者自身的要求、感情和想法必须要准确表达出来。

第四阶段：大部分的生活在轮椅和床上度过。所有的日常生活需要依靠他人的帮助完成（ALS功能评分量表：20分以下）。在此阶段需要，1.通过和医疗团队的定期商谈，保证维持性的治疗；2.根据患者的身体状态，被动运动和营养支持变得重要；3.重视胃造瘘的护理和呼吸机的消毒管理；4.聘请家庭护理人员，提供家庭医疗服务。

另外在睡眠方面，若患者存在严重睡眠障碍、入睡困难、夜间易醒或睡眠时间严重不足，这些状况很大方面是患者心理压力大，焦虑所引起。因此，照料者要尽可能耐心地向患者讲解疏导，要患者积极配合，在治疗期间，有效的治疗方案有可能问世等。患者亲人也要给予足够的关爱，努力增加患者对生命的渴望和信心，克服恐惧心理。