腭裂是口腔颌面部常见的先天性畸形之一,腭裂患儿由于软腭及咽部的解剖结构异常及肌肉张力降低,13.3%~66.5%的患者会出现腭咽闭合不全(velopharyngeal
insufficiency,VPI),造成鼻音明显的腭裂语音,影响人际交往和社会活动。咽成形术通过缩小咽腔或延长软腭,改善腭咽闭合功能,配合术后语音训练,多数患者的语音功能可达到较好的恢复。
syndrome,OSAHS)症状,主要表现为夜间打鼾、开口呼吸等,文献报道其发病率为2%~90%。不同术式对咽成形术后OSAHS的发生和病情影响存在较大差异,本文对目前常用的3种咽成形术式术后OSAHS发生情况及严重程度做一回顾分析。
在腭裂患儿中,双侧腭肌纤维在中线处连续性中断,附着点位置改变,特别是双侧腭帆提肌无法形成“提肌吊带”,发音时肌肉无法正常牵拉软腭向后向上运动,分隔口鼻腔,形成腭咽闭合。即使经过腭裂修复术,由于本身软腭长度不足、咽腔容积较大或软腭及咽侧壁运动功能较弱,患者常出现腭裂术后继发性腭咽闭合不全。部分患者可能有严重的鼻音或鼻漏气,通过单纯语音训练不能获得良好改善,需要通过咽成形术改善腭咽闭合功能。
咽成形术是通过延长软腭或缩小咽腔,使软腭在运动不足的情况下更容易实现与咽后壁及咽侧壁接触,形成腭咽闭合,改善语音功能。传统的咽成形术包括咽后壁瓣成形术和腭咽肌瓣成形术,对于因软腭过短导致腭咽闭合不全的患者,也可通过单纯软腭延长术达到治疗目的。本文选取目前临床应用较多的3种术式,对其术后睡眠呼吸障碍的发生情况进行文献回顾。
1865年,Passavant首次尝试将咽后壁与软腭缝合相连,达到部分分隔鼻腔和口腔的目的。1875年,Schoenborn尝试采用蒂在下方的咽后壁瓣进行VPI修复,后改为使用蒂在上方的咽后壁瓣。经过多次改良,形成了现在常用的咽后壁瓣成形术。这一术式将蒂在上方的咽后壁黏膜肌肉瓣与软腭缝合,在瓣的两侧各留下一个连通口鼻腔的通道,一方面利用咽后壁瓣阻塞部分咽腔,另一方面通过瓣内肌肉的收缩牵拉软腭向后上运动,达到腭咽闭合的效果。
同时,咽部供区直接拉拢缝合也可在一定程度上缩窄咽腔。这一技术适用于咽侧壁及咽后壁运动功能尚可,软腭长度或运动功能不足所导致的腭咽闭合不全。在常用的3种术式中,咽后壁瓣成形术对VPI患者语音功能的改善优于另外两者。
该术式由Hynes首先于1950年提出,通过将腭咽弓上剥离的肌肉瓣与咽后壁缝合,达到缩小咽腔的目的。Orticochea在1968年改进了这一术式,将肌肉瓣缝合位置下移,并在咽后壁翻起一个蒂在下的黏膜瓣与肌肉瓣缝合。Jackson(1977)等将咽后壁瓣改为蒂在上,增强了咽侧壁和咽后壁的收缩,形成了目前常用的腭咽肌瓣成形术。术后患者的咽腔横径明显缩小,对于软腭长度及运动尚可,咽侧壁动度差或咽腔横径大的患者,这一术式可以取得较好的疗效。
1979年,Furlow提出了双反向Z形瓣腭裂修复术,这一术式通过Z形瓣关闭腭部裂隙,延长软腭长度,同时避免了在腭部中线形成直线型瘢痕,减轻术后瘢痕挛缩对软腭长度的影响,改善了术后远期效果。此外,通过手术中将双侧腭帆提肌从异常的附着点剥离并重叠缝合,使肌束端端相接,重建“提肌吊带”,改善软腭的运动功能。但Furlow术手术难度较大,分离肌肉及黏膜时创伤较大,术后腭瘘发生概率稍高。
咽成形术在减轻腭裂患者腭咽闭合不全的同时,也缩小了患儿的气道直径,增加了通气阻力。唇腭裂患者由于受到一期手术的瘢痕影响,本身颌骨存在发育异常,气道内径和容积较非唇腭裂患者减小,也成为唇腭裂患者咽成形术后易发生OSAHS的解剖基础。
OSAHS是指睡眠过程中频繁发生部分或全部上气道阻塞,扰乱患者正常通气和睡眠结构而引起的一系列病理生理变化。主要临床表现包括开口呼吸、夜间打鼾、睡眠中反复觉醒、晨起头痛、口干、白天疲倦嗜睡、精神不集中等,在儿童还可表现为多动、学习能力下降,在成人则可能与高血压、糖尿病、肥胖等的发生相关,严重者甚至可能导致睡梦中猝死。但并不是每例OSAHS患者都会出现上述所有症状,每例患者的疾病进展也各不相同。
多导睡眠监测(polysomnography,PSG)是目前临床上诊断OSAHS的金标准,可用于各个年龄段患者。PSG通过记录患者的脑电图、肌电图和眼电图,分析患者的睡眠情况,结合患者的呼吸、血氧饱和度和心率水平变化,对患者的夜间睡眠情况及血氧情况综合分析并进行诊断。目前推荐以呼吸暂停低通气指数(apnea hypopnea
index,AHI)作为OSAHS的分级评价标准,将OSAHS分为轻、中、重度,结合夜间最低血氧饱和度,可以对OSAHS患者的病情做出判断。
咽后壁瓣成形术术后短期内有16%~60%的患者可能出现睡眠呼吸障碍的相关症状,这与患者术区的肿胀密切相关。此外,术后5~6周时的瘢痕挛缩也可能明显牵拉软腭,使气道阻塞进一步加重。此类患者的症状往往随肿胀消退和瘢痕稳定而缓解。
目前多数文献报道咽后壁瓣成形术后远期(>6个月)OSAHS的发生率在2%~21%,Abdel-Aziz等报道发生率为77.8%,台北长庚医院报道发生率为93%。其原因主要有:①术中制备的咽瓣本身阻碍了气流通过口咽部;②咽瓣将软腭拉向后方,阻挡气流通过鼻咽部;③供区直接拉拢缝合,进一步缩窄了咽腔内径,使术后通气阻力增加。
Sullivan等报告2例OSAHS患者,均制备了较宽大的咽瓣,但Liao等认为,咽瓣宽度不会影响术后OSAHS的发生率。对比儿童和成人VPI患者,Liao等认为,采用咽后壁瓣成形术后6个月,2组患者OSAHS发生率无显著差异,但儿童组的严重程度显著高于成人组。
Campos等通过对比行咽后壁瓣成形术的患者与未接受咽后壁瓣成形术者20余年后的OSAHS发生率,认为无论是否有咽瓣存在,相当数量的腭裂术后患者在中年时期(40~58岁)出现OSAHS相关症状,可能与腭裂患者上颌骨发育异常导致的上呼吸道畸形及年龄增长有关。对于术后OSAHS患者,早期可予以观察,必要时采用吸氧或呼吸机辅助通气,缓解症状;极少数情况下需行预防性气管切开;如术后半年以上仍存在明显的呼吸障碍症状,则需进一步治疗。在进行面罩吸氧时,应谨慎使用袋式面罩通气,并注意正压通气的压力。
Lawlor等报告1例咽后壁瓣术后应用正压通气导致纵隔气肿、心包气肿、双侧气胸和皮下气肿进而引起呼吸衰竭的病例,认为可能是由于咽后壁创面未严密缝合,气体从颈深筋膜进入胸膜腔所致。对于合并扁桃体、腺样体肥大的患者,可考虑手术摘除肥大的腺体,以缓解呼吸症状。如排除其他可能因素后仍存在较严重的OSAHS,且通过呼吸机辅助正压通气不能缓解症状,则需考虑手术摘除咽瓣。
除应用PSG明确诊断OSAHS外,Fukushiro等发现,咽后壁瓣术后14个月,仍有20%的患者存在过低鼻音。咽后壁瓣成形术术后的过低鼻音,应作为临床早期发现术后OSAHS的指标。
与咽后壁瓣类似,术区肿胀也是引起腭咽肌瓣成形术后短期OSAHS症状的重要原因。Lin等报道,41%的患者术后30d内出现气道阻塞症状,但逐渐自行好转,仅1例需要呼吸机辅助正压通气。也有患者术后出现打鼾或睡眠微觉醒和呼吸阻力增加,但PSG检查未明确诊断为OSAHS,其中约有10%的患者需要术后短暂吸氧以缓解症状;极个别患者需要进行瓣松解手术,以缓解气道阻塞。
目前针对腭咽肌瓣成形术大于6个月的长期随访报道的术后OSAHS发生率为0~6.3%,其原因可能是术中较大程度上对咽腔进行了缩窄,造成气道容积和通气压力变化。若患者术前已有OSAHS,在行腭咽肌瓣成形术后症状会明显加重;术后1年以上,其AHI指数仍明显升高。但Abyholm等[15]的一项国际多中心随机对照试验结果表明,腭咽肌瓣成形术与咽后壁瓣成形术大于1年的远期OSAHS发生率并无显著差异。
Furlow术由于仅对软腭组织进行调整,不改变咽腔直径和形态,因此术后肿胀对气道的影响较小。有文献报道,其术后未见明显睡眠呼吸障碍,或仅有术后短期轻度OSAHS。deBlacam等的系统综述显示,Furlow术后远期OSAHS发生率与咽成形术、腭咽肌瓣成形术无显著差异。这些患者的症状较行咽后壁瓣成形术或腭咽肌瓣成形术的患者更轻,OSAHS分级也较低。文献中没有报道有患者需要采用吸氧或呼吸机进行治疗。
咽成形术后短期内OSAHS症状主要是由于术区出血、反应性肿胀以及局部瘢痕所致,轻症患者可予以观察,必要时给予吸氧或呼吸机辅助通气治疗。对于出现严重气道阻塞症状,或长期呼吸机治疗仍未见明显缓解的患者,应考虑进行瓣摘除或松解手术。
通过对腭咽闭合不全患者进行对照,分别采用上述3种术式治疗后发现,术后6个月,咽后壁瓣成形术后OSAHS发生率最高,其次是腭咽肌瓣成形术,Furlow术发生率最低;但大于6个月的长期随访结果显示,3种术式OSAHS发生率并无显著差异,多篇系统综述也支持这一观点。表明3种术式对睡眠呼吸障碍的影响差异可能主要集中在术后半年,对远期OSAHS发生并无显著影响。